细胞|背部长“瘤”：真的是瘤？( 三 ) 皮肤|mg|肿物|标志物|积液|背部

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11-10 骨髓活检最终病理：符合浆细胞骨髓瘤；右背部穿刺组织细菌、真菌培养：阴性；

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11-11 右背部肿块病理：少量肌纤维母细胞曾生伴淋巴细胞浸润，未见明确肿瘤证据。

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11-11血液科会诊考虑多发性骨髓瘤（IgA-λ型， ISS III期， R-ISS III期）诊断明确，转血液科，予以多柔比星脂质体+VRD方案化疗，具体方案：脂质体多柔比星20mg d1 ，硼替佐米1.9mg d1、8、15 ，来那度按25mg d1-14 ，地塞米松40mg d1、8、15 。患者外周血白细胞持续升高，以中性粒细胞为主，骨髓增生极度活跃，外周血可见杜勒小体，考虑不除外类白或慢性中性粒细胞白血病（CNL），建议完善CSF3R检测，因患者个人原因，拒绝。
11-12 出院，血液科持续随访中……

五、最后诊断与诊断依据
最后诊断：
多发性骨髓瘤（IgA-λ型， ISS III期， R-ISS III期）
诊断依据：
患者老年男性，间断发热8月，发现右背肿物2周，重度贫血，球蛋白升高， IgA明显升高；免疫固定电泳阳性，IgA-λ型；血清游离轻链λ异常升高；PET-CT提示全身多发骨、右侧胸壁、背部皮下代谢增高，脾脏增大。骨髓涂片浆细胞＞10% ，骨髓活检：考虑多发性骨髓瘤；多发性骨髓瘤诊断明确（IgA-λ型， ISS III期， R-ISS III期）。该患者外周血白细胞持续升高，以中性粒细胞为主，骨髓增生极度活跃，外周血可见杜勒小体，考虑不除外类白或CNL 。
六、经验与体会

多发性骨髓瘤（MM）典型特征为浆细胞肿瘤性增殖，并产生单克隆(monoclonal, M) 免疫球蛋白，在所有癌症中占比为1%-2% ，在血液系统恶性肿瘤中占比略多于17% 。该患者有发热、贫血、高球蛋白血症，虽无骨痛、高钙、肾功能不全，仍需考虑多发性骨髓瘤可能，该患者PET/CT提示多发骨代谢增高，最终骨髓涂片+活检均证实为本疾病。约7%的MM患者诊断时可见髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EP) ， PET/CT检出EP的能力最佳，诊断时存在EP者生存情况较差，另有6%的患者会在后续病程中发生EP 。 EP可表现为大的略带紫色的皮下肿块。本例背部病灶病灶无明确肿瘤细胞证据，可能与病灶近期迅速增大、坏死，穿刺组织未能穿到肿瘤细胞而以炎症反应为主，仍需考虑EP 。
本例患者间断发热8月，未及时就诊，首诊时已发现重度贫血、右背部肿块进行性增大，且炎症标志物不高，肿块无明显皮肤发红和疼痛等感染征象，白细胞异常升高，鉴别诊断需考虑慢性白血病。该患者外周血象以中性分叶核粒细胞为主，伴毒性颗粒， NAP积分显著升高，同时有脾脏增大，需除外慢性中性粒细胞白血病（CNL）可能。罕见病例会有MM和CNL合并情况，但粒细胞内有dohle小体时，需除外骨髓瘤细胞分泌刺激因子样物质而导致的粒系增殖的类白反应，故也许除外MM继发的类白反应。

致谢：感谢复旦大学附属中山医院血液科王伟光教授及检验科陈朴教授对本例的专业指导！