8岁女孩血脂超出正常值100倍，抽出来的血像牛奶一样……( 二 ) _健康小知识

参与此次MDT会诊的两位国际专家美国波士顿儿童医院内分泌科专家JosephWolfsdorf教授、儿童心血管专家SarahdeFerranti教授，分别在糖尿病和脂代谢异常领域上颇负盛名，临床经验极为丰富。
妞妞的情况同样令他们感到震惊，从未遇见过如此棘手的病例。
1型糖尿病病人即使在严重DKA的情况下为何有如此之高的血脂？只有一条基因变异怎么会让血脂超标如此之多？国际上也未曾有血脂超出正常值100倍的病例。
专家推测，可能在DKA极为严重的情况下，胰岛素分泌不足，一些反调节激素、与胰岛素对抗的激素大量分泌，会促发血脂代谢异常。
但据文献记载，出现这种情况的病人一般都具有遗传背景——即两条基因均有异常，与妞妞的情况不大符合。后续他们也会进一步查找文献，探究病因。
国际MDT为寻求
全球顶尖医疗服务架起绿色通道
“MDT会诊有利于尽早找到到妞妞的病因，得到最优治疗。 ”傅君芬教授表示，浙大儿院已与美国波士顿儿童医院开展20例MDT国际会诊。
双方通过精诚合作搭建了难能可贵的跨国交流病例的桥梁，为疑难病症患儿获得最优治疗提供新的希望，同时也最大程度便利了家长，无需出国就可以享受国内优秀专家团队及国外顶级专家们的优质服务。
在会诊过程中，妞妞的生长发育情况也得到专家的关注。妞妞这两年身高发育迟缓，一年只增长3公分。按照妞妞父母的身高，她的遗传身高约为155cm 。
专家认为，虽然妞妞的病史虽然较短，但是她可能在过去一年或半年的时间中胰岛素逐渐下降，抑制了妞妞的生长。傅君芬教授期望在妞妞的糖尿病得到控制后，日后能够实现遗传身高。
傅君芬教授介绍，虽然病因有待进一步明确，但值得欣慰的是，住院胰岛素治疗后，妞妞的病情有了明显好转，入院2天DKA纠正， 1周后血糖控制良好，血脂明显下降。
经过3个月的胰岛素泵治疗，现在妞妞的甘油三酯已经下降到1.5mmol/L ，与常人无异，但胆固醇依然偏高。
关于长期的治疗方案，中美专家共同指出，妞妞需要按照1型糖尿病继续使用胰岛素泵，定期复查。之后还需密切随访观察，特别是妞妞进入青春期后的血糖血脂等变化，未来免疫治疗也可能是一个潜在的方向。
本文来源：浙大儿院
本文作者：叶子、木玉
责任编辑：向宇