诊断|血管性帕金森综合征诊疗共识,执笔者亲身解读,不容错过!

作者:LittleAxe
从定义、临床表现到诊断、治疗 , 一文掌握 。
“汇聚界内顶尖大咖 , 连线海外权威专家” , 第二届华山认知与脑疾病国际论坛暨中国神经病学论坛2021启动会已经于8月5-6日线上开播 , 全方位展示神经病学 , 尤其是认知领域临床和基础研究最新进展 。 专家们的一次次交锋论坛 , 为我们带来一场场的学术盛宴 。
论坛上 , 来自广东省人民医院神经内科的王丽娟教授给我们讲解了由她执笔的《中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识》 , 大伙儿熟知帕金森病(PD) , 但血管性帕金森病综合征(VP)可能就闻名而不相知了 。 这是中国首部关于该疾病的专家共识 , 关于它的一切 , 有请王丽娟教授为我们娓娓道来 , 一起来学习吧!
跨越一个世纪的定名 VP的名称经过了一个漫长的变迁 , 从1929年Crichley首次提出“动脉硬化性帕金森综合征”到2004年定名为“血管性帕金森综合征”跨越了将近一个世纪 。

诊断|血管性帕金森综合征诊疗共识,执笔者亲身解读,不容错过!
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VP的流行病学
VP确切的发病率和患病率并不清楚 , 依据不同的帕金森综合征研究人群 , 其患病率为2%~12% 。 由于PD也可合并脑白质病变(WML)等脑血管损害 , VP的鉴别并不容易 。
据最新统计 , 我国40岁以上人群中有1167万人为卒中后患者 , 其中31%~43%存在躯体功能障碍 , 29%~53%存在精神障碍 , 68%~80%存在认知功能损害 , 而躯体功能障碍常包括运动障碍 , 运动障碍中就有VP存在 。
VP的危险因素 , 常合并血管相关疾病 , 主要有高血压、冠心病、高脂血症、糖尿病、吸烟、高同型半胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停综合征、脑血管病史等 。
VP的病理特征
▌ 特征为脑血管损害表现主要为缺血 , 出血较为罕见 。
▌ 主要病变部位累及皮层下脑白质、基底节区、丘脑和中脑等 。
▌ 脑组织病理改变主要为腔隙、WML , 伴严重的少突胶质细胞脱失 。
▌ 血管病理改变主要为脂质玻璃样变性等小动脉硬化 。
▌ 其它少见病因(个案报道)常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)、皮质下动脉硬化脑病(Binswanger病)、炎性血管病、法布里病(Fabry病)等 。
总之 , 目前的VP病理学研究数目较少 , 其病理学诊断尚缺乏统一标准 , 与PD在病理上的主要区别是 , VP不具备严重的中脑黑质多巴胺能神经元脱失及路易小体(Lewy body)形成 。
VP的临床表现
▌ 发病年龄VP发病年龄与PD相近或稍大(VP比PD大4-10岁) , 男性多于女性 。
▌ 起病形式

  • 急性起病:责任病灶通常为中脑黑质或基底节区 , 出血性卒中或缺血性卒中 。
  • 隐匿性起病:皮质下脑白质病变 。
▌ 临床特征1.运动症状
  • 双下肢帕金森综合征(常见) , 表现为双侧对称性的步态障碍 , 步伐变小、缓慢、不稳 , 其中“冻结(Freezing)”、起步困难较常见 。
  • 偏侧帕金森综合征 。
  • 其他运动症状(常见) , 如肌强直、姿势不稳、跌倒假性球麻痹、膝腱反射活跃、锥体束征等 。
2.非运动症状 认知障碍(MCI、痴呆)、小便失禁(少数患者需留置尿管)最为常见 , 体位性低血压、便秘、疲劳、睡眠障碍及情感障碍等也会有 , 相对较少 。3.其他少见的症状和体征Myerson's征(眉间叩击征)阳性、掌颌反射阳性、上肢腱反射活跃、姿势性震颤(多数患者上肢运动相对正常)、静止性震颤(罕见)、嗅觉障碍(罕见)等 。
4.VP患者起病形式和病情进展差异较大