皮肤一碰就淤青，小心这个病！严重者会流血不止！还会遗传… _健康小知识

本文转自：四川名医
生活中，难免会有磕磕碰碰流血的情况，但一般通过我们身体的止血功能，很快就能止血。 (当然大伤口除外）
然而，在我们身边，有这样一群人，一次不小心的磕碰，可能就会让他们出血不止。
甚至，在没有磕碰的情况下，他们的身体也会不自主的流血，严重会威胁生命！

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这群人有个好听的名字——“瓷娃娃” ，他们一生都在忍受着“血友病”的困扰。
今天（4月17日）
是世界血友病日
小康妹儿邀请到
「成都市第三人民医院血液内科的陈蓉医生」
带大家来了解这个疾病

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血友病是一种
不是在出血，就在出血路上的疾病
血友病，其实是一种由于基因突变导致凝血因子缺乏的疾病。
正常人体内存在一系列凝血因子，在血管受到损伤时，凝血因子会协同工作，及时把破损的血管堵上。
而血友病的患者无法完成正常的凝血功能，于是稍有磕碰就出血，并且难以止血（因此血友病患者的皮肤经常出现淤青），尤其是外伤、手术、磕碰后。
也常常表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

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“有患者就因为没办法止血，连牙都不敢刷，嘴里长满了牙结石”陈蓉医生说道。
除此外，负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血，容易产生畸形，随即致残。

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但这还不是最严重的。
当出血无法及时止住，就会造成死亡。如果颅内等重要部位出血，哪怕出血量不多也极易造成死亡。

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一旦患病，终生治疗
陈蓉医生告诉小康妹儿，血友病患者在儿童时期就会发病并会伴其一生，并且目前是没有办法根治的。因此，一旦患病，就得进行终生治疗。

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虽然无法治愈，但是随着医疗技术的发展，血友病已经有了非常好的控制方法。
其中，最主要的就是替代治疗，即缺什么补什么。
由于血友病是凝血因子的缺乏导致的出血，那么我们就可以根据相关检查，确定究竟缺的是哪个凝血因子，然后给它补上去。
如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。
这种方法不管是预防性治疗还是发病后治疗都是有效的。

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另外再根据其他的症状进行对症治疗，比如：
对表皮的擦伤、切割伤或鼻出血，可采用凝血酶、明胶海绵等局部压迫止血。必要时可应用去氨加压素等止血。
对关节已经出现畸形和功能障碍的，可根据具体情况采用关节置换术。

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更容易遗传给男性
产前咨询、基因检测很重要
需要注意的是，血友病是一种先天的、可遗传的疾病。
它的致病基因在X染色体上，属于X染色体连锁隐性遗传。因此，男性更容易发病，致病基因则由女性传递。
其遗传结果可以出现以下5种情况：
男性患者与健康女性：
儿子一定不患该病的；女儿100%为血友病基因携带者——即只携带血友病基因，但不发病。