[1] , 最常累及鼻咽 , 通常与EB感染相关[2] 。 也有报道LELC可累及肺、乳腺、唾液腺及女性生殖系统[3-5] 。
肺LELC是一种罕见的非小细胞肺癌 , 约占所有非小细胞肺癌的0.7% , 与吸烟不相关
[6] 。 肺LELC临床表现缺乏特异性 , 有研究报道约47%患者以咳嗽为首发症状[7] , 20%-35%无症状[8] , 也可有咳痰、痰血、胸痛等表现 。 多数报道肺LELC影像学多表现为外周孤立肿块或结节影 , 多发生于下叶 , 靠近膈肌 , 双肺同时发生少见 , 边界清 , 有分叶 , 增强CT多成均匀强化 , 肿瘤较大时可呈不均匀强化 , 钙化罕见 , 多数有淋巴结受累[9-13] 。 而我国一项研究纳入41例肺LELC患者 , 61.3%影像学表现呈中心型[9] 。 目前 , 肺LELC仍依赖于组织病理和免疫组织化学诊断 。 组织学上 , 典型的肺LELC类似于未分化鼻咽癌中的哑型泡状核细胞癌 。 镜下 , 肿瘤细胞呈巢状或不规则簇状排列 。 癌细胞核呈圆形、卵圆形或细长 , 异型性明显 , 基质内可见大量浆细胞或成熟淋巴细胞 , 纤维组织增生明显[14,15] 。
肺LELC早期手术切除是可以治愈的 , 晚期患者可采用放化疗 。 但由于发病率低 , 对于晚期肺LELC尚无化疗相关专家共识 , 目前常用化疗方案为顺铂或卡铂联合5-氟尿嘧啶、紫杉醇、多西他赛或吉西他滨
[16] , 我国一项单中心研究显示单用化疗PFS为7.9个月[17] 。 肺LELC大多数EGFR和ALK基因突变阴性 , 有小样本病例研究示11例LELC患者中仅有1例EGFR突变 , 0例EML4-ALK突变[18,19] 。 而我国一项纳入36例肺LELC患者的回顾性研究表明 , 其EGFR突变阳性率仅为2.7%[20] 。 而63.3%-75.8%肺LELC肿瘤细胞PD-L1阳性[21,22] , 为免疫治疗的使用提供了理论依据 。 有报道称纳武单抗对其有效[23,24] 。
我科收治的这一例患者为56岁不吸烟女性 , 无明显临床症状 , 双肺多发病变 , 与典型肺LELC影像学表现不符 。 我科经皮肺穿刺病理示炎症 , 外院病理会诊及PET-CT均提示良性病变 。 石蜡切片查见细菌及真菌 , EBV未查见 , 更对本例患者的诊治造成一定误导 。 根据病原体检测调整抗感染药物治疗后疾病仍进展 , 使我们对石蜡切片感染病原微生物高通量基因检测的结果产生质疑 。 我国宏基因组高通量测序技术应用于感染性疾病病原学检测专家共识关于标本采集方面仅对新鲜组织、血液、脓液、痰、粪便及正常无菌体液进行了说明 , 未提及石蜡切片等其它标本 , 因此石蜡切片的病原微生物宏基因组测序的准确性尚待进一步明确 。
我科接诊的这一例患者通过二次活检确诊肺LELC , 应用化疗联合免疫治疗 , 达到PR , 目前应用帕博利珠单抗维持治疗 , 为今后肺LELC的治疗提供了依据 。
参考文献
1.DinniwellR,HannaWM,MashhourM,SaadRSCzarnotaGJ,Lymphoepithelioma-likecarcinomaofthebreast:adiagnosticandtherapeuticchallenge.CurrOncol,2012.19(3):p.e177-83.
2.CastroCY,OstrowskiML,BarriosR,etal.,RelationshipbetweenEpstein-Barrvirusandlymphoepithelioma-likecarcinomaofthelung:aclinicopathologicstudyof6casesandreviewoftheliterature.HumPathol,2001.32(8):p.863-72.
3.AmbrosioMR,MastrogiulioMG,BaroneA,etal.,Lymphoepithelial-likecarcinomaoftheparotidgland:acasereportandabriefreviewofthewesternliterature.DiagnPathol,2013.8:p.115.
4.AmbrosioMR,RoccaBJ,OnoratiM,etal.,Lymphoepithelioma-likecarcinomaoftheovary.IntJSurgPathol,2011.19(4):p.514-7.
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6.LiangY,WangL,ZhuY,etal.,Primarypulmonarylymphoepithelioma-likecarcinoma:fifty-twopatientswithlong-termfollow-up.Cancer,2012.118(19):p.4748-58.
7.HoJC,WongMPLamWK,Lymphoepithelioma-likecarcinomaofthelung.Respirology,2006.11(5):p.539-45.
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