诊断|小心误诊,这可不是单纯的脑萎缩

小心误诊 , 这可不是单纯的脑萎缩
吸取教训 , 避免误诊 。
患者 , 女 , 68岁 , 4天前无明显诱因出现头痛头晕伴走路不稳 , 症状呈持续性 , 能耐受 , 休息后无缓解 , 伴反应迟钝 , 无恶心呕吐 , 无肢体活动障碍 , 无口齿不清等不适 。
既往小便失禁1年余 , 否认高血压、糖尿病、肿瘤史 。 否认食物、药物过敏史 。 神经系统查体巴氏征可疑阳性 , 余无殊 。 为进一步明确诊断 , 行颅脑MR平扫+增强检查 , 影像资料如下 。

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结合患者的临床表现及影像资料 , 您诊断什么?脑萎缩伴脑积水?这个只能算是单纯的影像学诊断 , 无法解释患者的临床表现 , 对于临床治疗更没有什么参考价值 。 那应该考虑什么?住院后患者经过脑脊液放液治疗 , 上述症状明显改善 , 诊断为正常压力脑积水 。
正常压力性脑积水
1、概念及分类
正常压力脑积水(NPH)又称可逆性痴呆 , 是脑积水的一种特殊类型 , 特征性表现为典型的临床三联征: 步态不稳、认知障碍、尿失禁 。 同时脑脊液压力在正常范围内(70~200mmH2O) 。

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按发病原因可分为原发性和继发性:继发性NPH通常与脑血管病(如脑出血、脑梗死等)、头颅外伤、颅内感染等因素相关;原发性NPH(iNPH)则缺乏明确病因 , 由于iNPH多发生于老年人 , 此类患者常合并脑室扩大、脑沟增宽等脑萎缩改变 , 因此稍不留神就容易被误诊为一般性脑萎缩(老年脑) 。
NPH患者 , 尤其是iNPH患者 , 在发病初期经过脑室分流术治疗 , 痴呆症状是可以完全恢复的 , 而被误诊成一般性脑萎缩(如帕金森、阿尔茨海默症等)进行错误治疗将会错过最佳治疗时机而导致不可逆性脑损伤 。 因此 , 作为影像科诊断医生非常有必要学习和掌握本病的诊断要点!
2、影像表现
MRI是诊断NPH的主要影像学检查手段 。 文献中关于NPH影像特点的描述主要包括以下几个方面:
(1)间质性脑水肿表现(需要排除交通性及梗阻性脑积水);
(2)Evan指数>0.3;
(3)DESH征:即蛛网膜下腔不成比例扩大性脑积水 。

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尽管脑脊液压力正常 , 但NPH患者的脑积水程度进行性加重 , 因此常可见到间质性脑水肿表现(红箭头) , 这种间质性脑水肿在LAIR序列上表现为沿侧脑室均匀分布的带状高信号 , 与脑白质疏松有较大区别 。

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Evan指数>0.3:即两侧侧脑室前角之间的最大距离(黄线)与同层面颅腔的最大横径(蓝线)之比>0.3 。