自测题|梅奥诊所学报｜5道自测题，你如何应对这位晕厥、尿失禁、肾衰患者？( 四 ) 病史|学报|梅奥诊所|特征|检查

疾病总结
系统性红斑狼疮是一种原因不明的自身免疫性疾病，可累及任何器官系统。肾脏受累是常见的，大约40%的SLE患者可发展为狼疮性肾炎。发病机制是免疫复合物的沉积引起肾小球损伤，主要是与DNA结合的抗dsDNA抗体的沉积。这些免疫复合物可触发补体激活，导致中性粒细胞及其他单核细胞的浸润，从而导致增生性肾小球肾炎，出现蛋白尿和急性肾功能下降。
狼疮肾炎的诊断和分类是通过肾活检和组织病理学来确定的。狼疮肾炎的组织病理学特征复杂多样，但有些具有高度的特征性。其中包括肾小球沉积物IgG、IgA、IgM、补体C3和补体C1q免疫荧光染色均阳性的“满堂亮”现象；同时可见肾小球上皮下免疫复合物的沉积，以及肾小球外免疫复合物的沉积。
狼疮肾炎的治疗包括诱导期和维持期，并取决于分型。 I、II型狼疮肾炎无或有轻微的临床症状和病理学表现，通常不需要药物治疗。 III型和IV型狼疮肾炎的患者临床症状通常更为严重，包括血尿、蛋白尿、肾小球滤过率下降、高血压等。此类患者需要及时治疗以保护肾功能。如果患者有蛋白尿，可以用肾素-血管紧张素醛固酮系统(RAAS)阻滞剂治疗。蛋白尿大于1g/24h的肾病患者，尽管有足够的RAAS阻断，但仍需免疫抑制治疗。 IV型狼疮肾炎患者通常有不可逆的晚期硬化性疾病，肾移植比药物治疗获益更多。
诱导期通常应用糖皮质激素联合环磷酰胺或麦考酚酯。 Aspreva狼疮管理研究(ALMS)是研究狼疮肾炎的最大的随机对照试验之一，实验比较了环磷酰胺和麦考酚酯联合糖皮质激素在诱导治疗期间的疗效。研究显示麦考酚酯和环磷酰胺有相似的反应(分别为56.2%和53%) ，反应定义为蛋白尿减少、血清肌酐改善或稳定。在维持期常继续使用麦考酚酯。
鉴于羟氯喹的安全性和可逆性，羟氯喹一直是治疗SLE主要的辅助性药物。羟氯喹能提高治疗反应率和降低复发率。羟氯喹有视网膜毒性，但比较罕见。
麦考酚酯近年来使用更加频繁，由于其疗效好，且较环磷酰胺副作用更少，特别无继发性恶性肿瘤和不孕症的风险。
即使在诱导和维持治疗后，一部分患者的肾功能仍会继续恶化。最终，这些患者将需要透析或肾移植。在这些患者中，移植肾有复发狼疮肾炎和肾功能衰竭的风险。一项包括6850例同种异体肾移植治疗狼疮肾炎的大型病例对照研究表明，狼疮肾炎复发并不常见，只有2.44%的患者复发，而25.8%的患者出现排斥反应，虽然狼疮性肾炎可以在移植后复发，但它对移植失败的影响远远小于排斥反应。此外， SLE患者接受肾移植的预后明显比接受透析的预后好，因此，进展为终末期肾病的SLE患者适合进行肾移植。