自测题|梅奥诊所学报｜5道自测题，你如何应对这位晕厥、尿失禁、肾衰患者？( 二 ) 病史|学报|梅奥诊所|特征|检查

冷球蛋白血症可引起低补体肾小球肾炎，可见于乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒或艾滋病毒感染的患者。冷球蛋白血症C4呈低水平，但C3水平可以正常。此外，大多数冷球蛋白血症的患者病程早期出现紫癜、乏力和关节痛三联征。我们的患者C3、C4水平很低且有乏力症状，但无特征性的皮肤体征，如紫癜，血痂或坏死。
系统性红斑狼疮的症状包括发热、乏力和体重下降。狼疮性肾炎是常见的首发症状。特征性实验室检查包括血细胞减少、血沉增快、总补体、C3、C4水平下降。除了胸腔积液，该患者的临床症状，抗核抗体阳性病史，皮肤活检提示补体沉积，都符合系统性红斑狼疮合并狼疮性肾炎的表现。
GPA患者可能出现与SLE相似的症状，如发热、不适和肾功能衰竭。 GPA患者还可出现耳、鼻、喉和肺部症状，如鼻出血、鼻窦炎、皮肤粘膜溃疡和肺泡出血。当然，患者的年龄和家族史更符合GPA ，而非SLE 。然而，补体水平下降、ANA阳性史、低白蛋白血症、胸腔积液和白细胞减少这些表现更符合SLE而不是GPA 。
其它实验室检测结果：抗dsDNA抗体 IgG抗体阳性， 482 IU/mL (<30.0 IU/mL) ， ANA 7.8 U (<1.0 U)；乙型、丙型肝炎病毒血清学检测和冷球蛋白检测均为阴性。患者的血压逐渐下降，但精神状态仍有波动。
问题2
下列哪一项检查对诊断该患者
肾衰竭的原因最有帮助?
a) 血清蛋白电泳(SPEP)和尿蛋白电泳(UPEP)
b) 肾活检
c) 抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)
d) 抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体
e) 尿细胞学
解析
正确答案为 b 。
SPEP和UPEP用于诊断单克隆γ球蛋白病。单克隆γ球蛋白病可导致蛋白尿、肾病综合征和亚急性肾功能障碍等单克隆γ球蛋白病肾病。然而，患者的抗体和补体检测更符合狼疮肾炎。
患者的检查如血尿、蛋白尿、细胞管型等符合肾病综合征。肾活检是必要的，以确定诊断及指导下一步的治疗。
抗中性粒细胞胞浆抗体性肾小球肾炎应与抗GBM病性肾小球肾炎(GN)相鉴别。 ANCA GN患者补体轻度下降，但抗GBM病患者的补体水平通常正常，肾活检可用于鉴别诊断。怀疑膀胱或泌尿道恶性肿瘤时，尿液细胞学检查提示镜下血尿或肉眼血尿。患者的病程不符合泌尿生殖系统恶性肿瘤。
患者有肾小球肾炎的相关表现。患者的实验室检查结果符合SLE ，但老年白人男性以肾衰竭为首发症状的SLE非常罕见。患者进行了肾活检，结果显示为弥漫性增生性肾小球肾炎， 54个肾小球中有21个是全球性硬化。电镜下肾小球系膜、内皮下、上皮下可见致密物沉积，免疫荧光显示IgA、IgG、IgM、C1q、C3阳性。该患者诊断为SLE和狼疮肾炎IV级。
问题3
根据患者的诊断，针对这位患者
最佳的治疗策略是什么?
a) 肾移植
b) 初始应用麦考酚酯和羟氯喹治疗
c) 初始应用环磷酰胺输注治疗
d) 初始应用静脉注射甲泼尼龙、利妥昔单抗输注和羟氯喹治疗
e) 初始应用静脉注射甲泼尼龙、麦考酚酯和羟氯喹治疗
解析
正确答案为 e 。
该患者目前不宜进行肾移植。对于急进性肾功能衰竭的患者（而不是由慢性狼疮肾炎和肾脏硬化引起的终末期肾病或活动性疾病），建议应用几个月的免疫抑制治疗，以减少狼疮活动，并为肾脏恢复争取时间。
狼疮肾炎的初始免疫抑制治疗目的是诱导疾病完全缓解和保存肾功能。建议使用羟氯喹，因为羟氯喹可以提高疗效，降低复发风险，延缓肾衰竭的进展。羟氯喹通常与较强的免疫抑制剂联合使用。麦考酚酯是治疗狼疮性肾炎的一线药物。但病情严重者应采用大剂量糖皮质激素静脉滴注，以达到快速抑制免疫作用；因此，答案“b”不是最佳的选择。