进行性|广药三院神经内科专家详细解答什么是肌营养不良肌肉|发病|患者|临床|类型|沃德

什么是肌营养不良？
肌营养不良是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
肌营养不良大部分是基因突变导致的，属于中医“ 痿证” ，目前西医对其病因、发病机制尚不清楚，本病无特效治疗方法，临床治疗以对症治疗和支持治疗为主。生活中常见的激素药物治疗肌营养不良，能延迟替代方法是使用，推迟发生呼吸功能障碍的时间及延长生存期。但不能改善运动功能和肌力，激素适用于重度、后期患者，激素不能根治肌营养不良，也不能改善显著改善症状，可以抗感染延长生存期和防止病危。
依临床症状大致可分为5种类型：
1.DMD型。称为假肥大型，又叫杜氏肌营养不良。隐性遗传或者自身基因突变导。是最常见的类型，也是最严重的一种类型。因为发病时间早，病情进展速度快，一般3岁之后出现走路慢无力，蹲起困难、上下楼梯吃力、小腿肚粗大，肌酸激酶升高等。
2.BMD型。称为贝氏肌营养不良，临床症状与DMD型相似。但病情进展相对DMD型缓慢一些，发病时间也晚一点。
3.肢带型肌营养不良。男女均可患病，多数是由自身基因突变导致，病程进展比较缓慢，成年之后患病，患者可在发病多年后会丧失劳动能力。一般都寿命影响不大，只表现出肢体肌肉无力、萎缩，日常不能干体力活。
4.面肩肱型肌营养不良。男女均可患病，病情进展缓慢，只要累及面、肩、上臂部位肌肉无力、萎缩。日常中患者常表现四肢肌肉无力，肩胛骨，大腿膝盖等部位肌肉萎缩明显，伴随肢体僵硬、肌肉疼痛。一般对寿命影响不大，主要影响日常劳动。
5.其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。
肌营养不良诊断标准：
1.生化检查。肌酸激酶（CK）升高，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。
2.基因检测。（家族遗传还是自身基因突变）
另外，尿肌酸排出增多，肌酐减少。肌电图显示各型肌营养不良均可见到肌源性受损的肌电图表现。

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【进行性|广药三院神经内科专家详细解答什么是肌营养不良】广东药科大学附属第三医院神经内科温馨提示：根据以上类型来看，不同类型的肌营养不良发病时间早晚不一样，病情进展速度快慢不同，症状严重程度也不一样。所以，在日常中及时发现确诊后尽早治疗。每一种的危害都严重的影响了患者的生活！