红细胞|65岁女性，进行性虚弱+全血细胞减少+AKI+蛋白尿阴性|新月|蛋白尿|免疫性|血细

作者：肾世风云
(教学病例）
65岁女性，进行性虚弱、肌痛伴胃肠道症状。入院检查时，发现有全血细胞减少和急性肾损伤
既往史：13 年前诊断出雷诺现象和 CREST 综合征，接受甲氨蝶呤治疗，就诊时服用羟氯喹、泼尼松和霉酚酸酯。过去8个月有间歇性发烧
体检：血压 112/80mmHg ，体温 37.8 ，心率 90 。有恶病质（体重 45 kg），无皮疹或外周水肿
实验室检查
? Scr 2.8 mg/dl (4 个月前为 0.6 mg/dl）, 尿蛋白/肌酐 3; 尿液分析显示白细胞 0-5/HPF ，红细胞 0-2/HPF
? 红细胞压积 20.5% ，血红蛋白 6.9 g/dl, 白细胞 2100/μl ，淋巴细胞 200/μl, 血小板 119,000/μl
? 血白蛋白 2.8 g/dl , 血钙7.2 mg/dl
? 抗核抗体阳性（滴度 1:1280），核糖核蛋白阳性（>643 units），抗ds-DNA、Smith、SSA、SSB、HIV 和ANCA均为阴性
? 补铁 C3 和 C4正常；肝功能正常
? 定量免疫球蛋白正常，未发现单克隆蛋白
? 胸片无急性肺病变；胸部CT显示慢性间质性肺病和钙化纵隔淋巴结, 符合肉芽肿病。腹部和骨盆CT显示脾脏和肝脏的肉芽肿病；肾脏超声检查未发现梗阻或肿块。
1
荧光
均为阴性
2
光镜

文章图片

文章图片

文章图片

文章图片

文章图片

39个肾小球， 2个全球硬化。 20 个小球(51%)显示节段-全球的细胞性新月体. 其中一些与肾小球周围肉芽肿反应有关。 11个小球有纤维素样坏死伴核碎裂及肾小球基底膜破裂。剩余小球基本正常，没有系膜或毛细血管内增生。间质弥漫性炎症，主要为淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞，伴多灶性小管炎。间质有非干酪样、上皮样肉芽肿。轻度肾小管萎缩和间质纤维化，伴有片状急性肾小管损伤。一根小动脉显示纤维素样坏死。在PAS和Gomori methenamine silver stain 中，在肾小球毛细血管袢、新月体以及间质肉芽肿内可见小的、圆形微生物，属于组织胞浆菌
3
电镜

文章图片

肾小球内未见电子致密物沉积，在细胞新月内见到组织胞浆菌，表现为清晰的细胞质晕（cytoplasmic halos）和大量膜结合细胞器
4
骨髓活检

文章图片

LM：显示多个非坏死性肉芽肿伴巨细胞
Q
诊断与鉴别诊断？
诊断与随访
诊断：
? 组织胞浆菌引起的寡免疫性新月体肾炎
随访
? 活检后第二天开始进行为期 3 天的甲基强的松龙冲击（500 mg iv），并开始透析
? 由于缺血性结肠炎、尿路感染和肠功能恢复缓慢等并发症住院约1个月
? 患者目前透析6个多月，肾功能未恢复
寡免疫性新月体性肾小球肾炎
? 本例患者虽然有新月体+肉芽肿+血管炎，但是基于血清学ANCA阴性且无上呼吸道疾病，不太可能患有肉芽肿性多血管炎。由于没有纵隔淋巴结肿大或高钙血症，结节病也不太可能