医保目录又调整：70万“天价药”降成3万一支，近3万家庭受益 _健康小知识

你听说过诺西那生钠注射液吗？
相信绝大多数人都没听说过这种药，即使是在医院工作的很多医务人员对这种药物也是非常陌生的。
又是因为医务人员学业不精，只是因为这种药太特殊，平时根本用不到，只用于一种罕见病。
脊髓性肌萎缩。

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如果你对这种疾病不了解，只能说你很幸运，你的身边没有类似的患者，你也不必每天生活在忧虑和恐惧当中。
但是这种疾病的发病率依然不是“0” ，我们国家还是有很多类似患者的有研究显示，每10万名儿童中就有4~10人，因脊髓性肌萎缩需要治疗。
据保守估计，目前我们国家需要这种药物的儿童人数，可能达到3万人。
对大多数人来说，这种要多少钱可能并没有任何意义，甚至一生都不会用到，但是对这3万个家庭来说，那可是救命的事情。
这种疾病到底怎么样呢？为什么会这么贵呢？
一、脊髓性肌萎缩症。
人是怎么运动呢，当然并不是靠意念，而是靠神经的电信号，把信号传导给肌肉，然后就动了。
这种通路在正常情况下都是可行的，如果中间任何一道关卡受到阻碍，不能有效发挥作用，那么人的运动就会受到限制。

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在诸多道关卡中，有一道关卡就很重要：脊髓中的运动神经元。
但是有一些患者脊髓中的运动神经元出现了变性，那么运动功能也就会随之下降，会出现肌肉没有力气，甚至是肌萎缩。
这种疾病通常不是外界原因导致的，而是一种基因遗传疾病。
作为染色体隐性遗传病，他的患病原因也很简单，母亲有一条隐性的遗传染色体，同时父亲也有一条隐性遗传染色体，二者遇到一起便出现了这种疾病的小患者。
目前来说这种疾病分为5种类型，最重的是0型，出生前就发病了，在妊娠期就可能观察到胎动减少，甚至没有胎动，这类最重的患者通常在6个月内就会离开人世。
很多人会好奇，不就是肌肉没力量吗？为什么还会因此而丧命呢？
要知道，可不单纯是四肢肌肉没力量，如果是负责呼吸的肌肉没有力量，那么呼吸就会受到抑制，这可是直接威胁到生命安全的。

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不过并不是所有患者都是那么严重，比如3型甚至是4型患者，在人群中分别占有30%和5% ，这些患者通常在18个月后起病，特别是4型，有些患者可能会在30岁之后起病。
而且这两类患者的预后都比较好，很多3型脊髓性肌萎缩患者，可能因为肌肉力量丧失，不能站立，甚至是不能行走，需要在轮椅中生活，可寿命都是正常的。
而4型患者即使是出现症状，运动能力也不会受太多影响，很多患者都可以终生保持独立行走，并不会因此缩短寿命。
但是如果一点都不治疗，有90%患者是活不过两岁的，都会早早夭折。
看到这里你可能有些明白了，虽然分很多种类型，可是并不是所有患者都是不能治的，有一些患者经过治疗，是可以避免死亡的，甚至可以有效缓解病情，能够很好地生活下去。

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所以这种疾病有的治，而且经过研究人员的不懈努力，已经找到了治疗这种疾病的有效药物，但是问题就出现了，这种药很贵。
有多贵呢？
二、一针， 70万。