反手摸肚脐算什么,我的嘴可以拉成路飞!

写这篇文章是因为我前几天刚做完手术 , 感受“菊花残 , 满地伤”的时候 , 果壳病人发了一篇关于马凡氏综合征的文章 。
而导致我此刻凄惨境地的主要原因是埃勒斯-当洛斯综合征(Ehlers-DanlosSyndrome,EDS) , 类似于马凡氏综合征 , 也是一种有遗传倾向的结缔组织病 。 虽然同为结缔组织病 , 马凡氏综合征就好像“大哥大” , 病患身高大都很高 , 我们EDS就像负责搞笑的小表弟(当然 , 有些重型患者的病情也是非常严重的) 。
肛肠科医生很惊讶
“这么快脱出来?”
孕期我由于“补铁—便秘—孕吐—止吐—更加便秘”这个恶性循环 , 在孕20周时痔疮就由一期发展到三期 , 每次便后脱垂物需手动还纳 。 我的家庭医生了解到这个情况后认为我顺产后可能会比较痛苦 , 转介我去肛肠科检查 , 决定是否需要剖宫产(由于本人在境外就医 , 有些情况和国内不同不要觉得奇怪哦) 。
肛肠科医生让我去洗手间 , 尝试把痔疮脱垂出来 , 以便他检查判断我是否需要剖宫产 。 我飞快地回来了 。 医生惊讶地问:“一般不会这么快脱出来 , 你怎么这么快?”我说:“我就是这么快 , 最多半分钟 。 ”然后就是常规的肛肠检查 , 此处略去不表 。
检查后医生说痔疮很大 , 并且和我反复确认是否很快就可以让这么大的痔疮脱垂出来 。 我说对啊 。 于是医生让我把大拇指掰向手腕 , 我愉快地掰完后医生问道:你家有人也能这样吗?我非常愉快地告诉他:我爸也能 , 比我还软 , 做这个动作十分轻松惬意 。
医生告诉我 , 他怀疑我患有EDS , 结合我的痔疮大小 , 不适宜顺产 , 建议剖宫产 , 产后六个月复查决定是否手术治疗痔疮 。 我当即就表示:你说什么?我听不懂 。
医生:一种病 , 橡皮人你知道吗?
我:路……路飞?难道我命中注定成为海贼王的女人?
反手摸肚脐算什么,我的嘴可以拉成路飞!
文章图片
路飞|《海贼王》
我怀孕才20多周就被医生判定剖宫产 , 家人都很伤心 , 而且关于未知的疾病 , 我自己心里也有点打鼓 。
回到家庭医生那里 , 她很可爱 , 要求我表演大拇指掰向手腕 , 还给我展示了她同样过度活动的关节 , 我心情好了一点(后来我就麻了 , 因为每个医生都一脸好奇地问我wouldyoumind……我都不等说完就掰手指头给他们看) 。
反手摸肚脐算什么,我的嘴可以拉成路飞!
文章图片
我家庭医生过度活动的关节丨作者供图
身娇体软平地摔
随后去公立医院产科检查的时候 , 我带上了肛肠科医生的意见 。
那时我怀孕28周 , 痔疮像一朵蘑菇云一样大 , 跟产科医生说肛肠科因为痔疮建议我剖宫产的时候 , 产科医生好像在看傻子 , 说“每个孕妇都便秘 , 都有痔疮” 。 但当他看了我的痔疮以后 , 直接说了句“hollyshit” , 随后建议我去见遗传科和肛肠科医生 。
见遗传科的过程 , 我几乎全程在感叹“你是怎么知道的” 。
首先是关键体征的检查(关节活动度贝顿评分):满分9分 , 得到5分算阳性 。 我符合拇指、小指、肘关节这三项 , 共6分 。
1.第5指背伸>90°(左右2个关节计为2分);
2.拇指背伸接触前臂(2分);
3.肘关节过伸>10°(2分);
4.膝关节过伸>10°(2分);
5.不屈膝弯腰能使手掌平放在地面上(1分) 。
反手摸肚脐算什么,我的嘴可以拉成路飞!
文章图片
贝顿评分|akronchildrens
第二步是询问家族遗传史 , 我也满足 。
第三步是问症状 , 分为若干: