症状|运动神经元病的临床分型及特点|百草养元汤百草|疾病|运动|进行性|元汤

【症状|运动神经元病的临床分型及特点|百草养元汤】运动神经元疾病缓慢，病程也可为亚急性，症状取决于受损部位。运动神经病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核、大脑运动皮质锥体细胞和锥体束。因此，如果病变主要称为进行性脊髓肌萎缩：如果病变主要称为原发性侧索硬化；如果同时存在上下运动，则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊髓萎缩和肌萎缩侧索硬化是最常见的。

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(1)进行性脊肌萎缩症：一种从胸腔侧下方及前角质神经元开始出现临床损害。首次出现的症状是指一侧或双侧指逐渐无力、僵硬，手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂、上臂肌收缩力下降，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。
(2)肌萎缩侧硬化症(ALS):临床常见数据统计发病率在4-6%左右， 5%-10%属于常染色显性遗传， 40岁以后绝大多数新病发病率随年龄增加。其特征为上、下运动神经元损伤，病人上肢肌萎缩、肌震颤，深反射亢进、下肢常见痉挛性瘫痪。如果病变损伤和脑干，同时会出现吞咽困难、构音不清、舌肌萎缩无力、下颌反射亢进、强哭强笑等症状。肌萎缩侧索应化症预后差，临床治疗难度大，是神经肌病研究的重点课题之一。

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(3)原发性侧索硬化症（PLS）：相对罕见。一些学者认为这是一种遗传共济失调。临床表现为双侧锥体束受损，双下肢痉挛性瘫痪、肌张力增加、肌腱反射亢进、病理反射和晚期尿失禁。
(4)进行性延髓麻痹(PBP):一开始舌肌运动容易疲劳，后来方言不清，吞咽困难，吞咽困难。检查时可以看出舌头伸不动，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时咀嚼肌和面肌瘫痪萎缩，这种类型比较少见。

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