治疗|关注罕见癌种：血管肉瘤患者的治疗研究小组|libra|电疗|nguyen|软骨

在癌度公众号的文章搜索栏里，输入“肺癌”，可以找到1578条结果；而输入“血管肉瘤”，却只有4条结果。这不仅仅是数字的差距，更是直接反映了两个癌种在肿瘤治疗领域的关注度。
肺癌是目前发病率和死亡率都高居首位的恶性肿瘤，患者基数较大，所以关注度高，不论是在临床研究还是新药开发上，都处于前列。其他的如血管肉瘤这一类比较罕见的恶性肿瘤，由于病例太少，缺乏研究价值，很容易被忽视。
但是少并不代表没有，小癌种的患者也希望在求医问药的过程中少走一些弯路。今天癌度给大家分享的研究案例，是一名罕见的血管肉瘤患者的治疗经历，我们一起来看看。
血管肉瘤及目前的治疗手段
血管肉瘤是由于淋巴或血管起源的内皮细胞癌变引起的罕见肿瘤，发生于皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和其他内脏，比较常见的位置是头颈部或乳腺。由于血管肉瘤可能在早期发生转移，因此预后比较差，5年生存率只有30%。
如果血管肉瘤发生了转移，患者可以使用的全身治疗手段有限。目前对于血管肉瘤，可以使用的化疗药物有紫杉醇、多西他赛、吉西他滨；靶向药物有索拉菲尼、舒尼替尼和贝伐珠单抗，但是这些治疗药物的应答率比较低。
沙利度胺是一种免疫调节剂，抗肿瘤机制比较复杂，来那度胺是沙利度胺的升级产品。在一些研究案例里，有使用沙利度胺或来那度胺治疗血管肉瘤的报道。但这两种药物目前没有被批准用于血管肉瘤的治疗。
未获批准的药物，给患者带来生机
一名70岁的男性患者，就诊时吞咽困难，颈部的核磁检查发现了2.5厘米的肿块，附近淋巴结增大。患者接受了手术治疗，由于肿瘤与包括血管在内的组织粘附得比较紧，医生尽力完全切除，最后的病理结果显示切缘为阳性。对患者的肿瘤组织样本进行分析，共进行了486个基因突变的检测，结果没有发现存在这些基因突变，也没有基因拷贝数的增加，微卫星属于稳定型。基因融合检测分析表明存在PTBP1-MAML2融合基因突变，但是这个基因突变的意义尚不明确。
患者术后出现了肺栓塞，右侧颈动脉出血时吸血引起肺炎，在长期住院治疗之后，身体已经严重虚弱。并且吞咽食物比较困难，使用胃造口摄入食物。
手术7周以后，进行的PET-CT扫描显示有一个肺部结节，肺门淋巴结也有示踪剂的吸收，患者出现了转移。为此他接受了化疗，并且对颈部进行了辅助放射治疗。
接下来患者参加了临床试验里的免疫治疗研究，使用了4个周期的伊匹木单抗联合纳武利尤单抗，免疫治疗导致了下肢水肿的不良反应，而病情并没有得到控制，免疫治疗4个月之后，进行的PET-CT检查显示病情进展。
【 治疗|关注罕见癌种：血管肉瘤患者的治疗】在遭遇了免疫治疗失败后，患者担心继续化疗的效果不佳，以及可能出现的不良反应，所以他拒绝接受化疗。
患者了解到了之前的一些研究案例，尝试使用沙利度胺，初期每天的剂量为150毫克，6周以后将剂量增加到每天200毫克。使用了沙利度胺一段时间之后，进行PET-CT扫描发现病情稳定。

文章插图

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图1.患者不同治疗时期的影像学检查结果
在患者持续使用沙利度胺3个月之后，由于出现了周围神经的不良反应（四肢水肿、行走问题），他将药物剂量减到了每天50毫克，后面又改为每天使用10毫克来那度胺。在使用来那度胺16个月之后，患者的病情稳定，尽管PET-CT检查显示肿瘤细胞有代谢活性，但是自从使用沙利度胺之后，肿瘤没有进一步生长。除去上面的神经病变之外，患者的体能良好。