红细胞|原发性肾病“大众款”——IgA肾病综合征|蛋白|肉眼|药物|进行性

作者：杏林帮官媒
文章转载自：龙华中心肾科
提起免疫球蛋白，你也许会问：“免疫蛋白，增强免疫力的，肯定对身体好吧。 ”事实却并非如此哦，在原发性肾小球疾病中，免疫球蛋白A（IgA）肾病，是世界范围内最常见的一种类型。
IgA肾病，是我国最常见的肾小球疾病。是以肾小球系膜区IgA 沉积为主的原发性肾小球疾病。其发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异，在青壮年中较为多见。 IgA 肾病是一种进展性疾病，大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每10年约有20％发展到终末期肾病（ESRD）。 IgA 肾病是我国ESRD 的首要原因。
IgA肾病的临床表现，包括一系列临床综合征：
1、发作性肉眼血尿
40%-50%的患者表现为一过性或反复发作性肉眼血尿，大多伴有上呼吸道感染，少数伴有肠道或泌尿道感染，个别患者出现于剧烈运动后。可伴有一过性尿量减少、水肿、高血压、肾功能异常，肾功能异常与大量红细胞堵塞肾小管相关。
2、无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿
30%-40%表现为无症状性尿检异常，多为体检时发现；多数表现表现为轻度蛋白尿， 10%-24%出现大量蛋白尿。
3、急性肾衰竭
【红细胞|原发性肾病“大众款”——IgA肾病】IgA肾病中记性肾衰竭少见，见于：
（1）急性性肾炎综合征：持续性血尿、蛋白尿，肾功能进行性恶化，肾活检病理提示广泛新月体形成。
（2）急性肾炎综合征：表现为血尿、蛋白尿，可有水肿和高血压，病理以毛细血管内皮细胞增生为主要病变。
（3）大量肉眼血尿：可因血红蛋白对肾小管的毒性和红细胞管型堵塞肾小管引起记性肾小管坏死，多为一过性。
此外， IgA肾病也可合并水肿、高血压、慢性肾衰竭等。当出现以下表现，应怀疑IgA 肾病：
1、上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；
2、典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；
3、血清IgA 水平增高。
肾穿刺活检免疫病理检查，是明确IgA肾病诊断的必要条件。 IgA肾病患者的活检标本，光镜下常表现为：系膜细胞增生和系膜基质增加。
其组织学改变多种多样，与疾病的临床表现、病程有关。
免疫荧光主要表现为以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积。电镜下：肾小球系膜细胞增生。系膜基质增加并伴有大团块状电子致密物沉积。
IgA肾病患者的治疗方案，需根据不同的临床表现及病理改变决定。处理原则为：①防治感染；②控制血压；③减少蛋白尿；④保护肾功能；⑤避免劳累、感冒和肾毒性药物的使用；⑥定期复查。
对于扁桃体感染或其他感染后，反复出现肉眼血尿或尿检异常加重的患者，应积极控制感染，建议行扁桃体摘除。可以降低部分患者的蛋白尿、血尿发生率，但对肾功能的保护作用仍存在争议。
对于血压正常、肾功能正常、单纯性镜下血尿、病理改变轻微，轻度尿蛋白患者，首选ACEI 或/和ARB 。对于有扁桃体肿大或扁桃体感染后尿检异常加重的患者，可行扁桃体摘除。也可以根据病人血尿的程度，选用一些药物抗凝、抗血小板聚集治疗。
对于尿蛋白>1g/d 的患者，建议半量糖皮质激素，然后逐渐减量；或根据患者病理及病情变化情况，加用免疫抑制剂治疗。
对于IgA 肾病合并肾功能急剧恶化的病人，应首先明确肾功能不全的原因，针对原因进行治疗。合并脱水、感染、肾毒性药物所致的，补充容量、抗感染、停用可疑药物。合并恶性高血压的，积极控制血压。