26岁男全身多发结节一年，MRI检查出神经纤维瘤( 二 ) _健康小知识

02、症状表现
神经纤维瘤病累及全身各个系统，类型不同症状也不同，主要表现为皮肤牛奶咖啡斑、腋窝雀斑，以及神经纤维瘤伴发肿瘤压迫、侵蚀周围结构出现的神经系统及内脏系统的症状和体征。
【26岁男全身多发结节一年，MRI检查出神经纤维瘤】患者可于出生时出现牛奶咖啡斑，为棕色或牛奶咖啡色斑疹，随年龄的增长逐渐变大，颜色由浅变深，数量增多，多见于躯干、四肢等非暴露部位，大小不等、边缘清晰、多呈卵圆形，不突出于皮肤表面；多数1型神经纤维瘤病患者还会在腋窝与腹股沟出现多发雀斑。
丛状神经纤维瘤神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤，约占1型神经纤维瘤病患病人数的30% ，多在儿童期出现，表现为皮肤和皮下组织增生，皮肤表面增厚、色素加深或者伴有咖啡斑，并引起颈、面、唇、舌、颈后或一个肢体的弥漫性肥大，质软且具有弹性，可自由移动，可出现压痛。
神经纤维瘤病患者常患有各种良恶性肿瘤，如视神经胶质瘤、皮肤神经纤维瘤体等。随着肿瘤大小的变化，导致压迫局部神经，表现为压迫症状如智力减退、记忆障碍、癫痫发作、脊髓疼痛等。同时，本病也容易合并颅脑结构异常改变，合并神经系统异常症状，比如多动伴有注意力不集中。
眼部症状表现为眼睛突出，眼眶部位皮肤肿块，且眼底有灰白色的肿瘤，对视力损害较大，严重者视力将完全丧失。
少数患者出生时即出现骨骼发育异常，包括胫骨假关节、脊柱侧突、前突和后凸畸形，颅骨不对称、缺损和凹陷等，或肿瘤生长过程中压迫骨骼，导致骨骼异常，包括听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间孔扩大、骨质破坏等。
神经纤维瘤病也可累及胃肠道，表现为肠道神经组织的增生、基质肿瘤、十二指肠或壶腹周围内分泌肿瘤，患者常伴有便秘或者间断性腹痛等症状。
同时易出现心脏结构异常（房缺、室缺、卵圆孔未闭），以及肺动脉狭窄；丛状神经纤维瘤可以累及心脏及其周围结构，患者常伴有呼吸急促、气短、吞咽困难等症状。
03、治疗方案
神经纤维瘤病无一种绝对有效的治疗方案，主要是减轻症状，减少肿瘤复发，减少并发症，提高生活质量为主，对其本身而言，难以达到根治的目的。主要以对症治疗、手术治疗为主。
作者介绍

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黎雪琴DR.LI
影像中心主任
教授主任医师医学硕士
原武警湖北总队医院（三甲医院）放射科主任，现为武汉高尚医学影像诊断中心主任，负责科室医疗、科研、教学和行政管理工作。从事医学影像诊断及教学工作30余年，对MRI、CT诊断有较高造诣。
曾在中国中西医结合学会影像学专业委员会、武警放射医学专委会、湖北省医学会放射学会、湖北省医学会放射技术学会、中华医学会武汉放射学会等专业学会担任副主任委员、常委或委员职务，在核心期刊发表学术论文30余篇，多次获湖北省自然科学优秀论文奖、武警部队科技成果及医疗成果奖，主持完成多项武警部队立项科研项目，获军队优秀中青年科技人才奖励津贴。
擅长项目：CT、MR诊断，尤其是胸部疾病诊断。

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胡笑寒
从事医学影像技术6年，熟练掌握X线、CT、MRI的专业基础理论、基本知识和相关临床技能，对本专业各种设备操作、性能优化及设备维护有较深认知及独立见解，并已取得相关医用大型设备CT、MRI、钼靶技师合格证。