运动神经元病主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成的 , 该病导致四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩 , 从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能 , 最终致死 。
此病发病率极低 , 十万人中或许仅有几例 , 所以当自身出现一些疑似症状时 , 请先去医院做详细检查 , 听从医生安排 。 如果排除运动神经元病后 , 身体依旧有症状 , 请听从医生建议治疗 , 切勿自作主张 , 服用不相关的药物治疗 。
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典型症状
【延髓|运动神经元病的典型表现:不要让疑病症围绕着你】肌无力与肌萎缩
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力 , 随后出现手部小肌肉萎缩 , 以大、小鱼际肌为明显 , 双手可呈鹰爪形 , 逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群 。 随着病程的延长 , 肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部 , 最后累及面肌和咽喉肌 。 少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始 。
肌束颤动
受累部位常有明显肌束颤动 。 随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力 , 以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力 。 由于同时有双侧皮质延髓束受损 , 故可有假性延髓性麻痹 。
锥体束征
患者的双上肢肌菱缩 , 肌张力不高 , 但腱反射亢进 , Hoffmann征阳性;双下肢痉挛性瘫痪 , 肌萎缩和肌束颤动较轻 。 肌张力高 , 腱反射亢进 , Babinski征阳性 。 患者一般无客观的感觉障碍 , 但常有主观的感觉症状 , 如麻木等 。 括约肌功能常保持良好 。
延髓麻痹
舌肌最先受累 , 随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力 , 多发生在本病晚期 。
除此之外 , 患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现 , 比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状 。
由此可见 , 运动神经元病症状多样化 , 早期症状或许单一 , 但采用肌电图等方式检查后 , 是可以确诊运动神经元病的 。
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