患儿|【首儿医典】儿童白血病( 二 ) 新冠疫苗|接种疫苗|疫苗|国务

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什么是儿童急性淋巴细胞白血病？
ALL是儿童时期最常见的恶性肿瘤，我国统计年发病率为3-5/10万。主要起源于B系或T系的淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生、聚集，导致外周血白细胞数量急剧增多，引发白细胞瘀滞的表现；异常增生的白血病细胞可以抑制正常造血，导致贫血、血小板减少、中性粒细胞减少；白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、肾脏、淋巴结、骨组织等，引起相应组织器官的病变。随着近年来医疗技术的发展，儿童ALL的疗效有了很大的提高，绝大部分患儿通过化疗可以获得完全缓解，也就是治愈，五年总体生存率可达80%以上。
【 患儿|【首儿医典】儿童白血病】如何诊断儿童急性淋巴细胞白血病？
人们外周血中的血细胞包括三大类：白细胞、红细胞、血小板，它们都是从骨髓中生长出来的。骨髓就像大树的根，外周血的血细胞则是大树的叶子，叶子出现了问题，需要从“根”上找原因。因此，对于血常规结果异常、高度怀疑血液系统恶性疾病的患儿，需要进行骨髓穿刺方能明确诊断。除了骨髓涂片细胞学检查，骨髓血检查还包括流式免疫分型、染色体核型、融合基因和基因突变。这些检查可以用一个医学术语“MICM分型”来概况，这个名字是由这些检查的英文单词首字母组成的。通过这一系列的骨髓检查，就可以明确白血病的类型，并得到一些预后相关的提示，使患者得到更精确的诊断。
如何治疗儿童急性淋巴细胞白血病？
首都儿科研究所在2009年就加入了由国家儿童医学中心牵头的中国儿童白血病协作组（CCLG），并作为协作组成员，与全国二十多家儿童血液中心一起开展ALL的临床研究，目前协作组成员单位共同采用CCLG-ALL2018方案进行ALL的治疗。该方案在12年前应用的CCLG-ALL2008方案的基础上，总结前期数据，结合目前的诊疗进展，对危险度分层、治疗方案进行了一定的调整，是目前国内较为普遍采用的ALL一线治疗方案。
对于洋洋这样的难治复发病人，除一线二线化疗外，还可以采用个体化的治疗，其中包括靶向治疗、免疫治疗等。近年来，免疫治疗逐渐成为治疗ALL的重要手段，急性B淋巴细胞白血病可以使用多种免疫治疗法，包括单克隆抗体、抗体-药物藕联物、双特异性T细胞衔接系统和细胞免疫疗法（CAR-T细胞、NK细胞）。而T-ALL的可选药物和治疗手段较少，且复发预后较差，免疫疗法的研究相对滞后。前文中提到洋洋采用的CD38单克隆抗体治疗，就是结合洋洋自身疾病的特点以及文献中的经验，对T-ALL免疫治疗的一种尝试。
异基因造血干细胞移植是目前唯一能够彻底治愈白血病的治疗方案。白血病的造血干细胞移植是通过高强度清髓性的化疗清除患儿的肿瘤细胞及免疫细胞，之后输注合适供者的造血干细胞，供者的干细胞会归巢到患者的骨髓中，最终在患者体内重建出一套供者的造血系统和免疫系统，从而对白血病发挥免疫监控的作用。根据患者人类白细胞抗原（HLA）配型的结果，可选择供者包括非血缘全合供者、脐带血供者、同胞全相合供者、亲缘半相合供者。对于洋洋来说，由于疾病进展快，没有充足的时间去准备非血缘供者移植；洋洋是独生子女，也没有同胞供者；他的父亲作为亲缘半相合供者，在挽救性移植时是最优选择。
白血病家庭护理需要注意哪些事项？
保护口腔黏膜

每次进食后用生理盐水为患儿漱口。
家长每天要用白光手电筒观察患儿口腔情况，如果分析患儿口腔有发红、发白、有破溃的情况及时到血液内科门诊就诊。
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