少女患病肚大如孕妇！肝豆状核变性吃什么药孕妇

13岁少女患病肚大如孕妇，确诊为肝豆状核变性，即铜在体内蓄积导致的肝硬化，那么肝豆状核变性是怎么回事，肝豆状核变性吃什么药呢?下面养生之道网为您介绍肝豆状核变性吃什么药，看看吧。
20天前，13岁的小梅突然吃不下饭，还流鼻血，这一症状吓坏了小梅的爸爸。平时忙于生计的爸爸，此时注意到女儿的肚子已经鼓起，就像怀孕四五个月的孕妇。随后医院确诊为肝豆状核变性，即铜在体内蓄积导致的肝硬化。那么什么是肝豆状核变性呢?
什么是肝豆状核变性?
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。
世界范围发病率为1/30000～1/100000，致病基因携带者约为1/90 。本病在中国较多见。好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。
肝豆状核变性吃什么药?
以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等。二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
1、D-青霉胺
是本病的首选药物，为强效金属螯合剂，在肝脏中可与铜形成无毒复合物，促使其在组织沉积部位被清除，减轻游离状态铜的毒性。青霉胺与组织中的同类子络合成铜-青霉胺复合物，从尿中排出。本要口服易吸收。
药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌无力、关节病、无疱疮，少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血、视神经炎、狼疮综合症。剥脱性皮炎、肾病综合征等较严重的毒副作用。
另外，当患者首次用药时应做青霉胺皮试，阴性者才能使用。本病需长期甚或终生服药，应注意补充足量维生素B 。
2、二巯基丙磺酸
DMPS5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴，每日1次，6天为1疗程，2个疗程之间休息1-2天，连续注射6-10个疗程。不良反应主要是食欲减退及轻度恶心、呕吐。可用于有轻、中、重度肝损害和神经精神症状的肝豆状核病患者。
3、三乙烯-羟化四甲胺
药理作用与D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺治疗时的主要药物。副作用小，但药源困难、价格不菲。
4、锌制剂
常用有硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌、甘草锌等。在餐后1h服药以避免食物影响其吸收，尽量少食粗纤维以及含大量植物酸的食物。锌剂副反应较小，主要有胃肠道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清胆固醇紊乱等。对胎儿无致畸作用。锌剂的缺点是起效慢(4～6个月)，严重病例不宜首选。
5、四硫钼酸盐
能促进体内的金属铜较快排出，改善WD的症状与PCA相当，副作用则比PcA少得多。本药在国外仍未商品化，至今国内未有使用的经验。
6、中药治疗
大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七等由于具有利尿及排铜作用而对wD有效，少数患者服药后早期出现腹泻、腹痛。使用中药治疗WD，效果常不满意，中西医结合治疗效果会更好。推荐用于症状前患者、早期或轻症患者、儿童患者以及长期维持治疗。
7、其他对症治疗
①有震颤和肌强直时可用苯海索口服。
②对粗大震颤者首选氯硝西泮。
③肌张力障碍可用苯海索、复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂，还可服用氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬，局限性肌张力障碍药物治疗。无效者可试用局部注射A型肉毒毒素。