延髓|探索运动神经元——渐冻症的来源及治疗方法治疗|病因|有关|来源|疾病|脊髓

运动神经元病是一组中枢神经系统运动神经元的进行性变性疾病，包括进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症。须满足自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上的条件。
运动神经元病(MND)是一组病因未明，病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞及锥体束受损的一组进行性中枢神经系统变性疾病。
运动神经元病是一组慢性进行性神经变性疾病,病因未明。西医尚无特殊疗法，且不良反应较多。
基本病因：
1、感染和免疫
有学者认为运动神经元病的发病与朊病毒、人类免疫缺陷病毒有关。
2、金属元素
运动神经元病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。研究发现，铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致运动神经元病。
3、遗传因素
本病大多为散发， 5%~10%的患者有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜（锌）超氧化物歧化酶基因，约20%的家族性运动神经元病和2%的散发性运动神经元病与此基因突变有关。

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4、营养障碍
研究发现，运动神经元病患者的血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均减少，提示营养障碍可能与运动神经元病发病有关。
【延髓|探索运动神经元——渐冻症的来源及治疗方法】5、神经递质ALS患者
近年研究认为，兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和天门冬氨酸）的神经细胞毒性作用在运动神经元病发病中起着重要作用。
通常起病隐匿，进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损害部位的不同，临床多表现为肌无力、肌萎缩等。
并发症：
1、肺部感染
病变累及呼吸肌时，呼吸肌的无力不仅会导致患者通气不足缺氧，还会导致咳嗽反射减弱及分泌物不易排出，从而增加患者肺部感染的风险。
2、其他
运动神经元损害还可导致呼吸衰竭、褥疮、行走困难甚至瘫痪等一系列并发症。
诊断原则：
就诊时医生会详细询问病史，若出现肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状，应警惕运动神经元病的可能。再结合体格检查、肌电图、肌肉活检、脑脊液检查、CT和MRI等检查，一般即可明确诊断。此外，还需与颈椎病、腰椎病、脊髓空洞症、颈段脊髓肿瘤等相似疾病进行鉴别。
中医治疗原则：
在运动神经元病的辨证中，仍主要以本虚立论，肝脾（胃）肾诸脏亏损、气血不足为其主要表现。但疾病的根本仍在于奇经亏损，八脉失养，络气虚滞，非单纯一脏一腑所能涵括。内经时代即提出了“治痿独取阳明”这一痿证的治疗原则，后世用于指导本病的中药治疗，取得一定的疗效。《痿论》篇末明确提出了所有痿证总的治疗原则：“各补其荥而通其俞，调其虚实，和其顺逆，筋、脉、骨、肉各以其时受月，则病已矣” 。这一原则不仅适用于针灸治疗取穴, 对于辨证用药、饮食调理, 均有指导意义。但针对运动神经元病这一特殊痿证，以上治则指导临床治疗并完全符合本病发病及辨证特点。
根据从奇经络病论治运动神经元病的新理论，治疗本病当以 “从奇经论治，结合五脏分证，三焦分治”为原则，扶元起痿、养荣生肌、通畅络脉为治疗大法，应贯穿治疗始终。运动神经元病多迁延日久，治疗用药时应宗叶天士 “奇经为病，通因一法，为古圣贤之定例。 ”