综合征|健康知识科普 | 身体这些地方“爬蚯蚓”，警惕布加综合征！静脉|地方|蚯蚓|布加|身体|综合

1845年，学者Budd最早描述了肝静脉血栓形成所致的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年，另一位学者Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎，从而形成了最早的布加综合征（Budd-Chiari Syndrome ， BCS）概念，即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。今天，让我们跟随第三中心医院微创介入门诊的副主任医师贾科峰来了解一下布加综合征到底是什么病、临床上表现如何，以及怎样诊断和治疗。
贾科峰解释说：“现在布加综合征的涵义明显扩展，指肝静脉和/或肝静脉水平的下腔静脉完全或不完全阻塞所导致的一组临床综合病征。 ”因此，贾科峰表示布加综合征大致可分为以下三型：
1.肝静脉阻塞；
2.下腔静脉阻塞；
3.肝静脉和下腔静脉同时阻塞。

文章图片

黄河中下游地区高发，天津可见
据统计数据显示，在西方国家，原发性布加综合征的发病率为0.5-2人/百万人，而亚洲国家的患病率更高，为5-7人/百万人。该病男女比例约为2:1 ，累及各年龄层， 20-40岁多见。贾科峰表示，亚洲国家以单纯下腔静脉阻塞或者下腔静脉合并肝静脉阻塞为主，在我国黄河中下游地区高发，而西方国家以单纯肝静脉阻塞为主。
布加综合征按成因可分为原发性和继发性。其中原发性布加综合征常见的病因为获得性易栓症、遗传性易栓症、全身性或激素性因素、下腔静脉、肝静脉先天性发育异常等；继发性布加综合征多由于恶性肿瘤侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）或血管外压迫等因素导致。

文章图片

布加综合征有这些临床表现，你知道吗？
临床症状主要取决于肝静脉及下腔静脉阻塞的程度，以及侧支循环代偿的水平。

肝静脉阻塞表现：瘀血性肝肿大、脾大、腹水、腹壁静脉及食道胃底静脉曲张、上消化道出血等，主要由肝静脉回流障碍所致；
下腔静脉阻塞表现：双下肢水肿、静脉曲张、色素沉着甚至溃疡、胸腹壁和/或腰背部静脉曲张。

文章图片

布加综合征的诊断和治疗
1.布加综合征的诊断依赖于影像学检查
超声：大多数情况下能提供有关下腔静脉或肝静脉病变的部位、范围、程度和性质的情况，在监测血流方面具有优势；
CT：可提供肝脏形态以及肝脏灌注情况的信息，能额外提示腹水和食道胃底曲张静脉的情况；
MRI：有时间飞逝、血管成像等多种血管成像方法可以应用于布加综合征的诊断，在显示隔膜、血栓方面更有优势；
DSA：是布加综合征诊断的金标准，可直接显示肝静脉及下腔静脉的狭窄程度及范围。
【综合征|健康知识科普 | 身体这些地方“爬蚯蚓”，警惕布加综合征！】2.介入治疗是布加综合征的首选治疗方法
2017年，由中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会颁布的《布加综合征亚型分型的专家共识》指出，介入治疗是BCS首选的治疗方法，术式包括：球囊血管成形术、血管支架置入术、经颈静脉门体分流术（TIPS）。应用导管技术可以治疗任何类型的肝静脉和下腔静脉阻塞。