死亡最快的肺癌是哪种?肺肉瘤样癌,比小细胞肺癌还恶的肺癌

原创
最近网上问诊平台接诊一个肺癌病人 , 这个病人病理类型是肺肉瘤样癌 , PET-CT显示全身多处转移 。 家属一再地追问病人后续治疗方式和治疗效果 。 可以很遗憾地说 , 这类恶性肿瘤生长非常迅速 , 预后非常差 , 在死亡率上甚至是超过小细胞肺癌的类型 。
死亡最快的肺癌是哪种?肺肉瘤样癌,比小细胞肺癌还恶的肺癌
文章图片
肉瘤样癌 , 它的本质是上皮来源的癌 , 但是含有肉瘤样的成分 。 WHO将其定义为 , 一类极少见的含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌 。 肺肉瘤样癌属于罕见的肺部恶性肿瘤 , 发生率很低 , 占所有肺部恶性肿瘤的0.1%~0.5% 。 男性发生多于女性 , 吸烟者多于不吸烟者 , 诊断时平均年龄60岁 。 也就是说 , 老年男性 , 重度吸烟者多见 。 其特征是快速生长、侵袭 , 较早就发生复发与转移 , 常见转移部位是肺内、骨、肾上腺、胸膜和脑等 。
死亡最快的肺癌是哪种?肺肉瘤样癌,比小细胞肺癌还恶的肺癌
文章图片
2004年 , WHO根据肺肿瘤病理形态学特征 , 将其分为5种类型 , 分别为:多形性癌、纺锤形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤 。 由于诊断相对困难 , 通常需要免疫组化及一些特殊染色才能确诊 。 临床表现上 , 肺肉瘤样癌没有特异性 , 与其他类型肺癌相似 , 包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等 。
肺肉瘤样癌有多恶?
肺肉瘤样癌侵袭性很高 , 70%患者在就诊时已经处于疾病的中晚期 , 由于肉瘤成分存在 , 90%的患者存在血管侵犯 , 所以很容易血行转移 。 毫不夸张地说 , 肺肉瘤样癌可以算是非小细胞肺癌中的“癌王” 。 手术治疗是早期患者的首选治疗方式 。 有研究发现 , 早期采用手术切除的患者中 , 近半数患者会出现复发或转移 , 平均术后复发时间为6.8个月 。 I期病人的5年生存仅有37% , 而II期肺肉瘤样癌的5年生存率仅为24.5% , 而同样分期的其他非小细胞肺癌患者总体能达到50%以上 。
死亡最快的肺癌是哪种?肺肉瘤样癌,比小细胞肺癌还恶的肺癌
文章图片
死亡最快的肺癌是哪种?肺肉瘤样癌,比小细胞肺癌还恶的肺癌】治疗上 , 肺肉瘤样癌对放化疗敏感性低 , 大多数研究中这类病人治疗结果极差 , 不论是中位生存还是疾病进展 。 虽然如此 , 仍推荐大肿瘤、侵袭胸壁的肿瘤或是有淋巴结转移者进行放化疗 , 因为确实没有其他太好的治疗办法 。
随着靶向治疗的进展 , 在WHO肺癌分类中 , 建议含有腺癌成分的肉瘤样癌行基因检测 , 可以给一部分晚期患者带来新的治疗机会 。 原癌基因的MET基因是肺肉瘤样癌患者中相对比较常见的基因改变之一 , 提示MET抑制剂在肺肉瘤样癌中可能会发挥令人期待的疗效 。 另外 , 免疫治疗可以与化疗联用治疗肺肉瘤样癌 , 也可能会提高预后效果 。