1、皮质激素替代治疗
患儿确诊后要立刻进行治疗 , 且需要终身治疗 , 可通过最低剂量的糖皮质激素来抑制雄激素 , 同时避免医源性库欣综合征 。 除了要应用糖皮质激素治疗外 , 还需要同时用盐皮质激素来改善失盐状态 。
2、手术治疗
对于一些巨阴症严重的女婴 , 医生会建议进行重建阴道口、缩小阴蒂等重建手术 , 多在2-6月龄的儿童中进行 , 长大后再进行一些美容手术 。
巨阴症是一种先天性肾上腺增生症 , 属于一种隐性疾病 , 会不会影响生育主要与严重程度、子宫内膜是否较薄及有无并发症等有关 。 一旦确诊巨阴症 , 一定要尽早进行治疗 , 越早治疗效果越好 。
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参考资料:
[1
《【儿童生长发育及代谢疾病专栏】先天性肾上腺皮质增生症的诊治与管理》.中华全科医师杂志.2023-06-05
[2
《会议报道 | 张潍平教授:肾上腺皮质增生外科治疗》.上海市儿童罕见病诊治中心.2023-06-16
[3
《【健康】新生儿疾病筛查之先天性肾上腺皮质增生症~》.佛山市新生儿疾病筛查中心.2022-11-19
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