2岁女孩反复重度贫血，究竟是“谁”偷了她的血？( 二 ) _健康小知识

IPH的诊断为排除性的，首先要确立弥漫性肺泡出血的存在，具有以下三个特点：
■咯血、呕血或幼儿胃液中有陈旧性血液；
■小细胞低色素贫血；
■胸片或肺CT呈现出肺出血样改变，双肺弥漫性片絮样或磨玻璃样阴影。
最终确诊IPH ，还需要以下辅助检查：

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摘自文献[2]
IPH的治疗
药物治疗为IPH目前的基本治疗方法，主要包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗疟疾药等，目的在于迅速缓解紧急危重情况及维持治疗，改善患者症状[5] 。
糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉用人免疫球蛋白、去铁剂等。
IPH可以输血或补铁吗？
在急性期或慢性反复发作期贫血的患儿，补充铁剂及严重贫血者输血是纠正贫血的方法，但需警惕可能增加肺内铁沉积的风险，应充分权衡利弊后应用。
【2岁女孩反复重度贫血，究竟是“谁”偷了她的血？】IPH预后与及时诊断和治疗相关，儿童预后较成人差，早期积极治疗可以延缓肺纤维化进程，改善预后。仅少部分IPH患儿能够顺利减停糖皮质激素，大多数患儿在糖皮质激素减量过程中或减停后仍有肺出血反复发作，故IPH患儿在治疗中以及治疗停止后需要长期随访。
【参考文献】
[1]IOACHIMESCUOC,SIEBERS,KOTCHA.Idiopathicpulmonaryhaemosiderosisrevisited[J].Europeanrespiratoryjournal,2004,24(1):162-169.
[2]蒋婷婷,文飞球,于洁.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展[J].儿科药学杂志,2019,25(09):52-57.
[3]胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].8版.北京：人民卫生出版社,2015:1316-1320.
[4]曾茂君,申婕,曾志辉,赵明一,旷寿金.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症三例误诊及诊断思路分析[J].中国全科医学,2019,22(14):1751-1754.
[5]孙嘉良,李艳春,成焕吉.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗进展[J].中国实用儿科杂志2019,34(05),429-433
来源：医学界儿科频道
编辑：yeah审校：小冉

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