马凡综合征有5种临床表现，马凡综合征有5种病因（1）( 二 ) _健康小知识

虽然主动脉经常发生主动脉扩张的问题，但是胸部主动脉和腹部的主动脉也可以发生类似瘤样扩张，夹层动脉瘤形成或破裂。大约1/3的患者可有先天性心脏病，主动脉瓣狭窄是非常常见的问题，动脉导管没有办法关闭，房间隔有缺损的情况，还有其他心血管的并发症，佛氏窦和肺动脉扩张，颈动脉、皮动脉扩张和主动脉瘤破裂都是主动脉的主要分支，这些都是本病的主要死因。

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4、眼部改变
其中以晶体脱位或半脱位最为典型，约3/4的患者为双侧。许多因素都会导致晶体脱位。大晶体和小晶体都会让晶体周围的缝隙不断加大，悬韧带也会有扩大的情况，睫状体发育滞后，高度近视和虹膜炎也有可能会发生，高度近视和虹膜炎的异常问题也会有发生的情况。这两种眼部病变对眼睛的影响比晶体脱位严重。
5、神经系统病变
马凡综合征声惊醒症状和其它先天性风湿病是相同的，引起这个问题可能还是脑血管畸形造成的，主要会出现蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤造成癫痫的问题。另外，马凡综合症患者还可患有长颈椎病，长颈椎病，长颈椎病，长颈椎病等。肌力低下伴肌萎缩是该综合征神经肌肉最常见的症状。一小部分患者可能有智力障碍或痴呆。

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03马凡综合征尚无特效药，主要采取2种治疗方式
1、一般治疗
男性荷尔蒙和维他命，可以用来帮助胶原生成和成长。先天性心血管病变要早点进行手术治疗，对于心功能不全及心律失常者，适合采取药物治疗的方法。在出现合并动脉瘤或者是心脏瓣膜无法关闭的时候，要考虑是否进行手术治疗的方法，因为药物无法消除主动脉瘤。因为动脉瘤有破裂出血和心脏瓣膜关闭不全的危险，也有心衰死亡的危险，所以专家建议，尽管手术有一定的风险，还是要进行手术。
实际上，随着技术的进步，现在手术的成功率超过了90% 。主动脉夹层动脉瘤如果有破裂的情况，要及时开展手术。

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2、手术治疗
马凡综合症的手术治疗涉及到许多学科，比如眼科和骨科等。它会带来的危害主要是心脏和大血管会出现病变的危害，常见的是主动脉夹层和瓣膜病变，置换人工血管和心脏瓣膜是手术的主要方式，手术还有其它多种的方式。外科可以矫正鸡胸腔和漏斗胸，眼部主要会有晶状体脱位和半脱位的情况，还可以进行手术治疗。总体而言，没有特殊的治疗方法，眼睛异常可以进行相应的手术或药物治疗。
如果主动脉有病变的问题，可以食用普萘洛尔，心室排血会变少，并且主动脉壁的压力也会因此减轻，从而可以延缓主动脉根部扩张的发展，主动脉夹层动脉瘤能够有效预防，如果在青春期之前，女性可以用雌激素和黄体酮来预防因生长过快而引起的脊柱侧弯畸形，胸廓畸形可能会比较严重，脊柱有可能出现畸形的问题，如果主动脉闭锁不全属于中度可以进行手术治疗。

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【马凡综合征有5种临床表现，马凡综合征有5种病因（1）】结语：麻烦综合征治疗起来主要采用的是内科的药物，并且应用激素进行治疗，还可以进行手术治疗的方法，但是麻烦综合征对人体器官影响非常大，所以如果开刀进行手术，危险系数也比较高，所以在手术之前要做好术前检查，符合手术要求才能进行。