确诊巨阴症患者可以在医生的指导下服用氢化者的松或强的松进行治疗 , 主要用来替代自身肾上腺皮脂激素合成不足的问题 , 同时抑制垂体释放促肾上腺皮质激素 , 继而抑制体内产生过量肾上腺雄激素 。
开始服用剂量较大 , 服药1-2周后尿检类固醇已控制在满意水平时 , 可以减量至生理剂量 , 通常强的松口服量要根据对象进行改变 , 比如婴儿每日2.5mg , 儿童2.5-5mg , 青春期则为7.5-10mg , 还要根据尿中17酮类固醇排量对应调整 , 每日服用两次 , 第二剂应当在晚间服 , 要注意 , 患者应当终身服药 。
2、手术治疗
包括阴蒂成形术、道成形术和阴唇成形术 。
对于有巨阴症的女孩来说 , 男性化生殖器外观会对儿童性别认知乃至心理、社交造成影响 , 所以手术很重要的一个目的就是帮助患者重建女性外生殖器的外观 。
某些巨阴症女孩阴唇融合严重 , 尿道前方也可能有隔膜遮挡 , 导致排尿不畅 , 通过手术就能改善这种问题 , 促进女孩膀胱充分排空 。 另外 , 手术还可以帮助建立经血和其他分泌物流出的通道 , 帮助解决成年女性性功能和生殖功能 。
当然 , 对于巨阴症患者来说十分关心的一个点是:以后是否还能正常生活呢?
巨阴症的确无法治愈 , 但是只要规范治疗 , 病情还是能够得到很好的控制的 , 甚至也能过上正常的生活 , 预期寿命也和常人无异 。
参考资料:
【医生|女性“巨阴症”可以生育吗?医生:主要要看2种情况,不妨看看】未经作者允许授权 , 禁止转载
[1
《CAH女性的生育能力》.CAH美丽人生.2015-12-23 10:35
[2
《【健康科普】先天性肾上腺皮质增生症 , 你了解吗?》.上海儿童医学中心内分泌遗传代谢.2022-04-25
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