综述丁美萍教授团队AE发表：生酮饮食在成人癫痫持续状态治疗中的应用进展 _健康小知识

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癫痫持续状态（SE）是一种危及生命的严重神经系统疾病，具有较高的致残率和死亡率，抗癫痫发作药物（ASMs）和镇静麻醉剂能控制大部分患者的发作，但对少数患者仍无效。生酮饮食（KD）常被用于难治性癫痫的辅助治疗。在浙江大学医学院附属第二医院癫痫中心开展的数项基础研究中，发现KD可预防癫痫的发生，减少杏仁核点燃性癫痫发作中神经元的丧失，同时可提高戊四唑诱导的大鼠痫性放电和行为性发作模式的阈值，且其抗癫痫发作作用可能与其对KCC2和NKCC1蛋白表达的调控有关。
浙江大学医学院附属第二医院丁美萍教授团队在ActaEpileptologica（AE）发表综述Ketogenicdietarytherapyinadultstatusepilepticus:currentprogressandclinicalapplication 。目前KD对SE的治疗多集中于儿童患者，本文综述了KD在成人SE患者中的疗效和应用，并着重介绍了KD在临床上的应用，以供临床参考和管理。

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KD的禁忌症
患有卟啉症和先天代谢缺陷可能影响长链脂肪酸的运输或氧化的患者绝对禁忌KD 。
严重的分解代谢危机可分为原发性肉碱缺乏、肉碱棕榈酰转移酶I或II缺乏、肉碱转运体缺乏、脂肪酸β-氧化缺陷、长链/中链/短链酰基脱氢酶缺乏、长链/中链3-羟酰基辅酶A缺乏、丙酮酸羧化酶缺乏、卟啉症等。
同时，严重电解质代谢异常、严重血流动力学不稳定、急性呼吸道感染、无法控制的全身感染、严重肝肾功能衰竭、胆固醇血症(>300mg/dl)、凝血异常、急性胰腺炎等患者不宜应用KD 。
其他情况，如进食障碍和食物过敏，患者或护理人员的依从性，以及不良事件风险的增加，也应在开始KD前认真考虑。
值得注意的是， KD可能增加丙泊酚输注综合征（PIS）的风险。 PIS是一种罕见的致命不良反应，表现为代谢性酸中毒、高脂血症、横纹肌溶解和心力衰竭。这可能与线粒体脂肪酸代谢障碍有关。 PIS通常发生在静脉丙泊酚48小时以上，剂量>4毫克/千克/小时。因此，应在丙泊酚治疗后24小时内避免KD 。
KD开始前的评估
首先，应在KD开始前进行基线营养和实验室评估。某些可能因KD而加重的疾病应预先治疗，包括肾结石、高胆固醇血症、肝病、胃食管反流、便秘、心肌病和慢性代谢性酸中毒。根据之前的证据和国际共识，筛查可分为强制性筛查和推荐性筛查，如表1所示。
表1KD前的评估建议

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KD的启动
KD的确切起始时间没有明确的证据。一项对15名成年SRSE患者的多中心前瞻性研究表明，开始治疗的时间跨度为2～39天，达到酮症的中位持续时间为2天，缓解率为73% 。在另一病例报告中，初始治疗时间为3～155天，达到酮症需要3.5～37天。 KD治疗4～25d后缓解率达82% 。
KD的治疗方案
大部分SE患者使用额外的肠内/肠外补充剂进行镇静，以维持基本营养和给药。生酮比率，即克脂肪与克碳水化合物加蛋白质的比率，可以极大地影响KD的治疗效果。
?生酮肠内营养（KEN）
KEN是指通过鼻胃管、鼻肠管或胃/空肠瘘管以液体形式给予KD 。许多含有丰富维生素和矿物质的商业配方产品符合膳食参考摄入量（DRIs）的要求，可供临床使用。
迄今为止，最常用的是经典的KEN配方，其脂肪（长链饱和甘油三酯，提供90%的能量）与蛋白质和碳水化合物的比例为4：1或3：1 ，并且含有符合每日DRI要求的维生素和矿物质补充剂。

综述 丁美萍教授团队AE发表：生酮饮食在成人癫痫持续状态治疗中的应用进展

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