病人|专家：血友病实现“零出血”关键在于预防治疗( 二 ) 管理方面|评估|诊断率|孙竞|患

在采访中孙竞也呼吁， “今年血友病的主题是‘人人享有——团结合作、政策支持、共同发展’ ，我们希望政府在未来能够将成人血友病预防治疗纳入医保，提高血友病医保门特（门诊特殊病种）额度；希望有更多的企业能够成立慈善项目、专项基金来帮助血友病患者减轻负担。 ”
血友病的治疗需要多学科的综合关怀
孙竞认为血友病的治疗需要建立综合关怀的MDT（多学科会诊）模式， “血友病需要进行很好的患教，在我们这里，有护士、志愿者教患者如何注射、如何判断出血、该如何处理。同时，关节出血不仅仅是血液科，还需要影像科、理疗科、创骨科来帮助，需要全方位的综合关怀，比如病人牙齿出血，血液科医生不会治疗，这时需要口腔科医生来看。但是，血友病病人口腔牙齿出血或者牙齿的处理和一般人不一样，这时还需要血液科来辅助。 ”据了解，南方医科大学南方医院还联系省内的其他医院开展远程会诊或咨询，即使病人不在广州也能够接受到广州医生的建议。

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MDT模式的建立也帮助血友病实现了个体化治疗， “如果用固定的治疗方法，大概50%-60%的血友病病人能适合，但是还有40%-50%的患者实际上用这些常规的办法做不到很好的改善，所以我们需要个体化的治疗。 ”MDT团队能够对病人的生活质量、心理状况、活动量进行评估，从而让医生能够针对不同的病人制定不同的诊疗方案。 “比如患者是每天奔波的快递小哥还是经常在家躺着不运动的病人，我们会根据他的运动量来制定诊疗方案。 ”据悉，目前，中国已有个体化的治疗管理软件可供应用，包括获得国家药品监督管理局正式批准的中国首个支持血友病药代动力学（PK）指导的管理工具——myPKFiT等。 myPKFiT辅助下的个体化预防治疗可基于患者血样PK数据实时了解因子水平动态，对应调整患者目标谷浓度、输注剂量和频次， “所以，个体化能够让更多的病人达到更规范的标准和目标，比如我想去旅游，个体化的目标就应该很高，因子可以到10% 。但是，如果我只是想慢慢地散步，那么我们的目标可能只有1%就够了。这样，病人可以最大程度的控制好因子水平。 ”
这些症状可能是血友病
虽然血友病的发病率非常低，但是孙竞提醒各位家长要小心谨慎， “儿童血友病一般有两种迹象，一是在学走路前皮下有瘀斑，也就是我们俗话说的‘青紫’；二是在换牙的时候会出血不止。还有一些孩子学走路以后，总是说踝关节和膝关节的位置很痛，走起来一瘸一拐的，出现这些症状，就要警惕是血友病，可以去小儿血液科进行检查。 ”同时孙竞也表示，血友病的诊断其实很容易，关键需要结合症状联想到血友病。 “尤其是男孩，出现类似状况特别要注意，血友病的绝大部分患者都是男孩。 ”

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孙竞提醒家长孩子出现上述症状要小心血友病
据孙竞介绍，目前全国血友病的诊断率已经能达到40% ，但仍有一大部分轻型血友病患者被漏诊，他们往往只有在受伤之后、拔牙时或者在手术台上出血不止时才被发现，所以孙竞建议，如果怀疑是血友病最好去医院检验确诊，避免漏诊。而一旦被诊断出是血友病，即使是轻型血友病也要家中时刻备药或长途旅行时随身携带药物，避免突发意外时没法及时止血致命。