血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病 。
常见的遗传方式有两种:①血友病病人与正常女性结婚,其女儿100%为携带者,儿子均为正常人;②正常男性与携带者女性结婚,其儿子有50%概率为血友病病人,女儿有50%概率为携带者 。
主要表现为自发性关节和组织出血,以及出血引致的畸形 。根据病人所缺乏凝血因子的种类,分为血友病A(Ⅷ因子缺乏)、血友病B(Ⅸ因子缺乏),血友病C(Ⅺ因子缺乏) 。
虽然血友病目前还是不可治愈的遗传性疾病,但通过及时或预防性补充因子、防治出血并发症和其他综合关怀的治疗原则,可使病人获得接近正常人的生活质量与生存期 。
【血友病病人健康指导】血友病健康指导:1.教育病人日常的、适度的运动是有益的,如游泳、散步、骑自行车等,可反复地锻炼股四头肌,能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血 。但应避免剧烈的接触性运动,如足球、篮球、拳击等,以降低外伤和出血的危险 。2.指导病人注意口腔卫生,防止因拔牙等而引起出血 。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物,因此类药能减弱血小板功能,增加出血的频率和严重度 。3.教给病人及家属出血的急救处理方法,有出血时及时就医 。病人外出远行时,应携带写明血友病的病历卡,以备意外时可及时处理 。
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