恶魔|医生的恶魔，病人的死神！噬血细胞综合征来袭，生死边缘( 四 ) 综合征|小南|来袭|血细胞|检查

然而让人失望的是，经过上述综合治疗20余天，患者血小板仍维持在（10-15）x10^9/L无好转，发热症状仍反反复复。
峰回路转
这时，不仅小南和家属开始焦虑不安，治疗组里每一位医生也都陷入了沉思：感染诱发噬血细胞综合征，血象缓解不明显，如何应对？
噬血细胞综合征的治疗目标除原发病的治疗外，应尽快抑制危及生命的过度的炎症反应。根据国际公认的HLH-2004方案，往往需糖皮质激素、依托泊苷（VP-16）、环孢素A等多种免疫抑制剂与丙球的联合使用。该病例中噬血细胞综合征虽由组织胞浆菌感染诱发，但经过充分抗真菌治疗，血象缓解极为缓慢，此时是应启动特异性免疫抑制治疗方案还是继续加强抗真菌治疗呢？
正在我们对小南的抗真菌治疗方案及效果心存疑虑，对下一步治疗一筹莫展时，检验科顾剑飞老师精心制作的一张趋势图让我们重拾信心：治疗过程中，小南的外周血涂片吞噬病原体的中性粒细胞数比例明显下降（图7），此时复查的血二代测序结果回报也显示组织胞浆菌序列数明显下降，由病初的190条下降至治疗3周时的8条。 6-28抗真菌治疗4周时复查骨穿，骨髓涂片吞噬病原体数量明显减少，多以残存空荚膜结构为主。骨髓液二代测序序列数降至100条。而回归床旁，体格检查时肿大的肝脾回缩明显，由病初肋下5指缩至肋下2指。
这些证据都在告诉我们：抗真菌和抗噬血治疗有效，小南总体病情正在好转！

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图7 外周血涂片吞噬病原体的中性粒细胞比例图
因此后续我们继续给予两性霉素B抗真菌及美罗培南抗感染治疗，激素亦逐步减量至每日2-4mg 。治疗7周时小南体温基本控制，予停美罗培南，复查骨髓液二代测序转阴，后续单予两性霉素B抗真菌。
随访血常规，三系逐步回升，至治疗10周左右，血常规白细胞恢复至（3-4）x10^9/L ，血红蛋白回升至100-120g/L ，血小板升至80x10^9/L 。小南一般情况恢复良好，于8月底停用两性霉素B ，换用伊曲康唑静脉治疗数天，病情无反跳， 8-31予出院，历时3个月（详见图8）。

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图8 我院治疗第5-13周患者治疗方案调整及血象、体温变化
自出院后，小南遵医嘱以伊曲康唑200mg q12h及甲泼尼龙8mg qd口服治疗。甲泼尼龙逐渐减量，服用至2018年10月底停药。伊曲康唑口服3月， 11月下旬因恶心呕吐等不良反应自行停用。
2018年9月底及11月底分别入院复查，血常规除血小板略低（80x10^9/L）外基本恢复正常，骨穿涂片偶可见吞噬空荚膜巨噬细胞。自停用后未再服用抗真菌药物，当地定期监测血常规，逐步恢复正常，电话随访，目前病情稳定，无复发。
来源：华山感染
病例编选自《翁心华疑难感染病和发热病例2019》
病例编写｜霍美思李发红
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