综合征|肾病综合征并不可怕！诊断|病因|蛋白尿|血浆|疾病

肾病综合征大家可能并不了解，但相信大家对浮肿是很熟悉的，常见眼睑浮肿，双下肢浮肿，严重时一按一个坑。一旦出现以上情况，大家自然会联想到肾病，肾病综合征是肾病的一种特殊形式，但什么是肾病综合征呢？让我们一起来认识一下。
肾病综合征是由多种病因所致的一组临床表现相似的症候群，不是独立的疾病，也不是一个最终的诊断。典型表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，俗称“三高一低” 。但是临床上诊断肾病综合征满足大量蛋白尿、低蛋白血症条件就够了，水肿和高脂血症不是必须的。
肾病综合征的病因和危害
肾病综合征根据病因分为原发性、继发性和遗传性三大类。
原发性肾病综合征即原始病变发生在肾小球，主要是指在急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、隐匿性肾小球肾炎等疾病的发生、发展过程中出现的肾病综合征；继发性肾病综合征是指在许多全身疾病的发展过程中，损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的一组疾病群，如药物因素、感染性疾病、多系统疾病、代谢性疾病、肿瘤和肝炎等全身性疾病，这些疾病都可导致肾脏发生病变，最终表现为肾病综合征；遗传性肾病综合征与遗传性疾病有关，这一类较少见。
中青年的肾病综合征以原发性的多见，女性要除外自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮；老年人肾病综合征要除外继发因素，常见原因有糖尿病、肾淀粉样变、骨髓瘤、淋巴瘤或实体肿瘤性引起的肾病综合征等。
肾病综合征危害极大。由于免疫异常和糖皮质激素的应用，肾病综合征患者容易罹患各种感染，包括呼吸道感染、皮肤感染、尿路感染甚至腹膜炎等；其次，尿中丢失体内许多抗凝因子，血液容易出现高凝，形成血栓；第三，长期的血脂异常会导致动脉粥样硬化的形成；第四，大量蛋白尿导致的水肿一方面造成有效血容量不足，另一方面肾脏也出现间质水肿或者大量蛋白尿导致小管梗阻，发生急性肾功能衰竭；第五，大量丢失蛋白会导致营养不良，可引起儿童发育不良。

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肾病综合征有哪些表现？
肾病综合征最基本的特征就是所谓的“三高一低” ，即大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，同时会伴有其他代谢紊乱。具备这几个表现，基本上就可以诊断为肾病综合征了。
1.大量蛋白尿
什么是大量蛋白尿呢？就是说留24小时尿量，测尿中蛋白含量，如果大于3.5克，就可以说是大量蛋白尿了，这是肾病综合征的主要诊断依据。在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，只有少量的蛋白可以漏出，一般正常情况下24小时尿蛋白的总量小于140毫克。肾小球滤过膜分子屏障及电荷屏障受损，导致大量的蛋白尿漏出，当远远超过近曲小管回吸收量时，就出现大量蛋白尿。
2. 低蛋白血症
血浆白蛋白降至30 克/ 升以下时就是低蛋白血症了。肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进肝脏代偿性合成白蛋白增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失的，就出现低白蛋白血症。此外，肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因之一。
除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。