掌骨|发病率十万分之一!4岁女孩天生“龙虾手”无法合拢 单只仅四根手指

张开手掌,仅有4指,且从缺失的中指部位,4指朝两侧张开,形似“剪刀”,又像是龙虾钳子。这是4岁半的泸州女孩天天(化名)的双手。
这是一种罕见的先天性分裂手,是一种手发育畸形,因形似龙虾钳子,又被称作“龙虾手”,根据最新的文献数据,其发病率约为十万分之一。
近日,在西南医科大学附属医院康健中心院区,小儿骨科的医生团队,为天天做了历时5个小时的矫正手术,将畸形的骨骼重新“归位”,让一双“龙虾手”回到基本正常的状态。

掌骨|发病率十万分之一!4岁女孩天生“龙虾手”无法合拢 单只仅四根手指
文章插图

↑影像检查图
“龙虾手”女孩
能用手吃饭穿衣
但随着长大可能带来心理阴影
11月下旬,西南医科大学附属医院康健中心院区,小儿骨科主治医师叶里子的门诊,来了一位特殊的小患者。4岁半的女孩天天张开双手,让医生大吃一惊。
原来,天天的双手先天性畸形,没有中指,其余四指从本应是中指的部位向两侧分叉,大拇指和食指朝里,无名指和小指朝外,无法合拢,手掌中也有一块较大的缺损间隙。叶里子解释说,这是一种罕见的先天性分裂手,是一种手发育畸形,主要表现为缺少中指,中间的手掌向两边分裂。因形似龙虾钳子,又被称作“龙虾手”。
根据最新的文献数据,“龙虾手”的发病率约为十万分之一。从医18年的叶里子表示,在西南医科大学附属医院康健中心院区,还是第一次接诊到“龙虾手”患儿病例。
叶里子介绍说,刚出生不久,天天的家长也曾带孩子在外院求医,但因治疗方案不确定等多方因素,耽误了矫正时机。天天的爸爸说,孩子的手平时穿衣吃饭、握笔写字都没有问题,但现在长大了,上了幼儿园,担心因为“和别的小伙伴不一样”,会给天天带来心理阴影。
叶里子也表示,目前的基本生活功能尚能满足,但随着孩子慢慢长大,会有更多的精细动作需求,“比如敲击键盘。”同时,随着孩子年龄的增长,手部畸形也极可能给她带来极大的心理伤害。

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↑术前,天天的双手形似“龙虾钳子”,无法合拢
手术成功
4根手指回归正常 伸缩自如
还需半年以上的康复训练
尽管罕见,不过,在上海进修期间,叶里子曾参与过“龙虾手”患儿手术矫正治疗。叶里子和同事一起为天天商讨制定了手术方案,决定为孩子实施矫正手术。
叶里子表示,矫正手术有多方面的难度,例如皮瓣设计,并不是简单地直接缝合起来,而是采用了“Z”字形,使其相互对称缝合,尽可能地减少瘢痕。手指指蹼设计,对手指的活动功能恢复十分重要。同时,因为孩子的掌骨畸形,手掌无法合拢,还要对孩子的第二掌骨、第四掌骨进行重新排列,使其排列成相对正常的位置,“否则,以后掌骨可能还会分开。”叶里子说。
历时5个小时,手术成功,4根手指回归到正常位置,且伸缩自如。叶里子说,经过后续治疗,双手皮瓣成功存活、顺利度过切口的感染期,孩子顺利出院。接下来,还有6个月到一年的康复训练,将最大程度地恢复双手功能。

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↑术后缝合后
医生释疑
成因复杂 具明显遗传特征
大部分出生后才发现 应尽早治疗
为何会出现“龙虾手”?叶里子解释说,分裂手的成因较为复杂,有明显的遗传特征,常表现为染色体结构异常。但天天并没有家族遗传史,应当属于基因突变,发病原因不明,可能与生活环境因素有一定关系。