特性|肌无力与运动神经元病的分辨

运动神经元病是1种中枢神经系统的慢性疾病 , 引发的身体部位在上、下二级运动神经元 , 其特性为运动神经元的变性 。
本病的病因目前还不清楚 , 研究成员曾指出病毒感染学说 , 以及从发病的高发区域找寻环境原因 , 但均无结论 。 近些年 , 从神经生物学、分子遗传学等方向找寻潜在性的生化学缺点或遗传基因失常 , 也未得到明显的结论 。 主要是临床症状为小腿肌肉萎缩、肌肉僵硬 , 做中枢神经系统检查时出現病理临床表现 , 感觉系统一切正常 。

特性|肌无力与运动神经元病的分辨
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(1)运动神经元病症解析

①萎缩侧索硬化症:具体表现为肌张力障碍 , 肌束颤动(患者自觉性肉跳 , 比较严重时可以从肌肤外表看到患者的肉跳) , 病理体征阳性 。
②特发性脊肌萎缩症:仅情况为肌张力障碍虚弱 , 而无病理体征 。
③特发性延髓嘛痹:具体表现讲话不清、饮水咳嗦、吞咽困难、进食没力 , 舌肌肉萎缩突显并伴有肌束颤动、唇肌及咽喉肌肉萎缩 。 此型与延髓肌受累的重症肌无力情况很相似 , 应重视鉴别 。 重症肌无力一般而言无舌肌肌束颤动 , 此外可根据两者之间不一样的的肌电图进行鉴别 。
④原发侧索硬化症:首发病症常为双下肢对称肌力变弱、僵硬 , 行走时呈经挛步态 , 慢慢累及双上臂 。 手和脚肌张力提高 , 腱反射亢进 , 病理学体征阳性 , 一般无肌肉萎缩 。
运动神经元病致病速度慢 , 病情呈慢慢加重的过程 , 不像重症肌无力有晨轻暮重 , 可短暂缓解、易重复发作的特点 。 而重症肌无力一般无肌肉萎缩 , 也不出現病理体征 。 这当中肌肉萎缩侧索硬化症、特发性脊肌萎缩症、原发侧索硬化症初期肌肉萎缩不突显 , 仅情况肌肉无力时 , 应与手脚肌受累的重症肌无力鉴别 。

(2)实验室检查

运动神经元病病的肌电图呈典型的神经系统原性损伤的具体表现 , 神经传导强度普遍一切正常 。 而重症肌无力的肌电图则主要表现为范围和波动幅度的损耗 。 重症肌无力的患者血清蛋白中乙酰胆碱受体抗原提高 , 新斯的明试验阳性 , 而运动神经元病患者则为正常 。

(3)临床医学分辨要点

重症肌无力和运动神经元病都能够造成讲话不清、喝水咳嗽不停、吞咽障碍、进食乏力、呼吸不畅、全身无力等症状 , 但重症肌无力造成以上症状时轻时重 , 无舌肌及四肢肌束颤动 , 无舌肌张力障碍 , 通常无四肢肌肉萎缩 。
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