全身无力、走路不稳、手脚抽搐…… 甲状旁腺功能减退症能治愈吗( 二 ) 维生素D

传统治疗：可从慢性低钙血症的治疗和急性低钙血症的处理两个方面了解。慢性低钙血症的治疗原理是通过大剂量钙和活性维生素D或其类似物提高肠内钙吸收，进而纠正因肠钙吸收减少和肾脏钙排泄率增加所致的低钙血症。常规长期治疗药物主要是口服钙剂、活性维生素D或其类似物，以及普通维生素D 。治疗期间，需监测血钙（用白蛋白水平校正）、血磷和血肌酐，在药物剂量调整期间每周至每月检测上述指标，药物剂量稳定后，每半年检测上述指标及尿钙和尿肌酐。急性低钙血症的处理原则是补充钙剂和活性维生素D ，并合并治疗低镁血症。治疗目标是将血钙升至正常低值或略低，缓解临床症状和低血钙的并发症，同时避免治疗后继发的高钙血症和高钙尿症。治疗药物为钙剂、活性维生素D、镁制剂。
替代疗法：PTH 替代治疗与常规治疗相比，不会发生高尿钙、肾结石和肾钙质沉着症，并且能纠正常规治疗不能纠正的骨代谢异常。目前在临床研究中，用于HP治疗的PTH及其类似物有两种——rhPTH1-34和rhPTH1-84 ，两者均为短效制剂，无法真正实现HP患者的激素替代治疗。应用rhPTH1-84的不良事件包括高钙血症、低钙血症、肌肉骨骼症状、胃肠道症状等。目前并未观察到应用rhPTH1-34或rhPTH1-84过程中骨肉瘤风险的增加。对于rhPTH1-84治疗HP的疗程，尚不明确。临床治疗对长效制剂的呼声日益强烈，同时甲旁减激素替代治疗的临床获益证据逐步丰富，加速了激素替代治疗方案的发展和应用。目前在研的长效PTH及其类似物中， TransCon PTH是一种甲状旁腺激素（PTH 1-34）每日使用一次的缓释长效前药，其国际3期PaTHway研究已达到主要终点，绝大部分的患者停用传统治疗，血钙持续稳定在正常范围， 24小时尿钙显著下降并维持在正常范围。目前，该药物在美国和欧盟被认定为治疗甲旁减的“孤儿药” 。
（作者系上海交通大学医学院附属仁济医院临床研究中心副主任，兼任中国人体健康科技促进会智慧药学专委会副主委）
延伸阅读
甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间和下降速度，主要表现为以下几点：
神经肌肉症状：血钙水平轻度降低时，病人仅有感觉异常，四肢发麻刺痛。当血钙降低到<8mg/dl ，发作时手足肌肉呈强直性收缩，双侧对称性，大拇指内收、其余4指并紧，指间关节伸直、掌指关节及腕关节屈曲。严重者向上发展、引起肘关节屈曲，上臂内收，紧靠胸前。双足呈现强直性伸展、内翻，膝关节及髋关节屈曲。严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛，可发生喉痉挛、支气管痉挛，出现哮喘、喉鸣、窒息、呼吸暂停等危象。肠痉挛可引起腹痛、腹泻。
精神症状：长期低血钙致头痛、焦虑、烦躁、幻觉产生、性格改变，有时误诊为癔症。较为严重的神经症状为癫痫，甚至为病人的首发症状或主要症状。
外胚层组织营养变性：白内障在甲旁减患者中颇为常见，可严重影响视力。导致智齿发育障碍，牙齿钙化不全，齿釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。
异位钙化：钙质沉着在皮下、血管壁、肌腱、四肢及关节周围的软组织中，可引起关节僵直疼痛。脑基底颅内其他部位发生钙化，可诱发癫痫。
《医学科学报》 (2023-11-03 第10版综合)