带你了解白血病之四十：浆细胞白血病痔疮

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带你了解白血病之四十：浆细胞白血病浆细胞是我们骨髓中正常的一个细胞，它是终末分化的B细胞，主要的功能是来分泌我们的免疫球蛋白，浆细胞也是体内免疫系统的一部分，比如体内淋巴细胞受到感染，浆细胞产生的抗体可以抵御病毒，或细菌感染对淋巴细胞和人体造成的伤害。

浆细胞白血?。 ≒CL）为浆细胞恶性增生性疾病，临床上比较少见，于1904年首次报道，分为原发性和继发性浆细胞白血病，后者为多发性骨髓瘤发生白血病转化，转化率约5% 。原发性PCL病因多发性骨髓瘤，继发性PCL可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。
病理特征为异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入血液循环而产生浆细胞白血病。
其临床表现除广泛内脏受累外，临床特征与多发性骨髓瘤相似，但进展快速，骨痛、溶骨病变和病理性骨折少见，淋巴结、肝脾大、肾功能异常，可有严重的出血和贫血。

血象提示白细胞总数多升高，可达10-90x10/L血片内可见大量浆细胞，大于20%或绝对值大于2x10/L ，包括原始和幼质浆细胞，形态异常。血小板数多减少，血沉明显增快。骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓内各阶段异常浆细胞明显增生，可达10%~92% ，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形体一般较小，呈圆形、长圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。
诊断标准包括下面3点：
呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。
外周血白细胞分类中，浆细胞≥20% ，或绝对数≥2×109/L 。

骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。上述标准和国外学者提出的诊断标准大致相同， PCL浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。
继发性浆细胞白血病仍按多发性骨髓瘤治疗，原发性浆细胞白血病则应按急性非淋细胞白血病治疗。
本病预后较差，对于年轻、一般状况较好患者，应予强烈化疗及造血干细胞移植治疗。
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