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提到绝症 , 大部分人会想到癌症患者 , 但是 , 其实 , 患上肌萎缩侧索硬化症 , 同样也徘徊在生死边缘 。 该疾病也叫运动神经元疾病 , 简称ALS , 是一种神经退行性疾病 。
得了肌萎缩侧索硬化症 , 患者的运动神经元发生了“变性” , 出现罢工 , 导致运动的乏力 , 肌肉渐渐萎缩 , 影响到患者的语言、吞咽功能 , 严重的会呼吸困难等 , 因此也被称为渐冻人 。
渐冻症病因
其实 , 渐冻症的病因尚不明确 , 但是有5%-10%的患者存在基因改变或者突变 , 因而认为有遗传相关性 , 除此外 , 可能跟谷氨酸毒性作用、免疫功能絮乱、神经营养缺乏、环境因素等有关 , 该疾病任何年龄都可能发生 , 其中 , 中年人和老年人多见 , 男性比女性更容易患病 。
渐冻症过程
1. 症状开始期:疾病初期时患者无明显症状 , 可能表现为无法用筷 , 或者走路无缘无故摔倒 , 声音有沙哑情况 。
2. 工作困难期:表现出明显的肢体无力 , 甚至已经有萎缩 , 生活基本的还能自理 , 但是工作已经受到影响 。
3. 生活困难期:病程中期患者手、或脚、或者手脚同时出现障碍 , 生活无法自理了 , 言语也表达不清晰 。
4. 吞咽困难期:进入疾病中末期 , 患者四肢几乎.没有力气 , 说话出现严重障碍 , 吃东西也是易呛到 , 甚至需要鼻饲进食 。
5. 呼吸困难期:患者的呼吸肌已经受到影响 , 呼吸困难 , 有些患者要卧床 , 靠呼吸机辅助 , 大多数选择居家照护 。
\" 渐冻人 \" 过程一般分为以上5个时期 , 患者直至死亡意识都无比清晰 , 该疾病尚不能治愈 , 患者只能看着自己死亡 , 等于“清醒的植物人” 。
早期识别渐冻症
渐冻症容易跟其他疾病混淆 , 比如肌肉萎缩可能也是颈椎病的表现 , 所以 , 要早期识别渐冻症 , 除了先了解该疾病的症状表现 , 还需要结合一些诊断检查 。
1.肌电图(EMG):将针状电极穿过皮肤插入到各种肌肉中 。 测试肌肉收缩和休息时的电活动情况 , 看是否异常 , 这个可以帮助医生诊断或者排除渐冻症 。
2.神经传导研究:测量神经向身体各个部位的肌肉发送信号的能力 , 可以确定是否有神经损伤或者存在某些肌肉或神经疾病 。
3.核磁共振:MRI可以生成大脑以及脊髓的图像 , 显示脊髓肿瘤、颈椎间盘突出或者其他导致症状发生的情况 。
4.血液和尿液检查:取血液和尿液样本鉴别诊断 。
5.脊椎穿刺(腰椎穿刺):通过获取患者的脑脊液 , 帮助鉴别诊断 , 排除渐冻症 。
6.肌肉活检:如果医生认为不是渐冻症 , 那么可能在麻醉情况下 , 获得患者肌肉组织 , 再进行分析检查 。
结语:渐冻症虽然不可治愈 , 但是通过系统科学的治疗 , 可以改善症状 , 提高患者生活治疗 , 延缓疾病进展 。 预防渐冻症需要我们保持乐观的心态 , 养成良好的生活习惯 , 多锻炼身体 , 保持身心健康 。
参考文献
[1
李焰生. 运动神经元疾病. 第二军医大学出版社 2002.
【渐冻症|为什么有人会患上渐冻症?早期识别需要6步!】[2
陈金亮 and 王殿华. \"运动神经元病的诊断与治疗.\" 人民军医出版社 (2012).
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