与软组织肉瘤不同 , 韧带样型纤维瘤病虽缺乏转移潜能 , 但切除后常常局部复发 , 被世界卫生组织(WHO)归类为中间/局部侵袭性肿瘤 。 影像学在这些患者的手术后随访监测中发挥着越来越重要的作用 , 第一次MRI检查评估应在手术治疗后4-8周后进行 , 以避免遗漏快速进展的疾病 , 尤其是对于不易触及或位于关键部位的病变 。 如果MRI提示稳定 , 其后第1年每3个月一次随访 , 第2~5年每6个月一次随访 , 第5年以后每年一次随访 。
任何软组织肿块 , 有如下临床特征需要至专科医院诊断:尺寸>5cm;肿块深至深筋膜;肿块体积增大;以前切除过的部位疼痛或复发 。 一旦确诊韧带样型纤维瘤病 , 可以采用简化的MRI方案进行监测 。
PET/CT虽不是评估或监测韧带样型纤维瘤病的常规手段 , 然而在药物治疗的患者中 , 它已被提出作为区分有应答者和无应答者的潜在预后标志物 。 同时PET/CT也能很好的评价周围组织受侵犯的程度 。
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治疗
手术切除是治疗本病最有效的手段 , 手术总治愈率近90% 。 手术切缘与术后复发明显相关 , 切缘阴性复发少 , 切缘阳性则复发高 , 因而主张将切缘阴性作为根治性切除的标准 。 对于局部复发肿瘤 , 多主张再行手术切除 。
放疗对韧带样型纤维瘤病的治疗效果已得到肯定 , 主要用于无法手术切除(如肿瘤包绕大的神经、血管或重要脏器)、难以完整性切除、切缘阳性或肿瘤邻近切缘以及多次复发失去再次手术机会的患者 。
韧带样型纤维瘤病的药物治疗主要包括非甾体抗炎药、抗雌激素类药和细胞毒性化疗药物 。 非甾体抗炎药和抗雌激素类药可用于术前 , 也可以用于术后 。 细胞毒性化疗主要用于肿瘤巨大无法切除或放疗 , 以及非细胞毒性药物治疗失败者 , 对腹腔内深部纤维瘤病有一定的疗效 。
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通过上述介绍 , 发现韧带样型纤维瘤病并不可怕 , 只要及早发现 , 手术切除 , 切缘组织阴性并定期影像学复查 , 它只是生活的一个小插曲 。
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参考文献
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