身上的咖啡斑不是皮肤病，超过2个神经瘤不是巧合，快来看看( 二 ) _健康小知识

好消息是：目前已经有药可治了！
美国FDA批准使用的——Selumetinib(司美替尼) ，口服、强效、选择性MEK1/2激酶抑制剂。
在香港已经上市，国内的一些医院也准备进行临床试验。
试想一下，如果你身边的人全身长满这样的瘤子，那是多么痛苦，无论是肉体还是心灵。全世界这么多的患者，处境多么艰难。
所以药物的上市之路也非常迅速。 2016年柳叶刀杂志发表了46例患者临床研究有效之后，迅速进入了上市流程。

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你看，孩子巨大的白色肿瘤症状慢慢缩小。
2020年，新英格兰杂志再次发表研究结果，希望正走向这些孩子。

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司美替尼是一种口服、强效、选择性MEK1/2激酶抑制剂，就是一种“靶向药” ，可以抑制肿瘤生长，目前不仅仅是NF-1 ，包括低级别胶质瘤，浆液性肿瘤，甲状腺癌都在使用。除此之外，目前还有其他的十几种药物在做临床研究，希望他们能进一步取得进展。
虽然有效，但也并非那么神奇，只能部分控制，但如果想要完全消除巨大的肿瘤，还是很难的。
依然有许许多多的患者向我们求助，希望能切除巨大的肿瘤。
我们切除过挂在身上几十斤的大肿瘤，也曾掏出过许多脊髓周围压迫重要神经的小肿瘤。
手术切不完，对于有强迫症的外科医生来说是很痛苦的！有的时候纤维瘤和神经长在一起，交错混杂，也很难切干净。
但是经验告诉我们，不要强求多切和全切，只要可以帮助患者缓解疼痛，避免瘫痪，这也是我们能提供的最大帮助。
最后也希望我的科普能让大家认识一下这个疾病。平稳的生活，可以减少对肿瘤的刺激，无论是情绪，还是生活状态都避免大起大落，特别是怀孕、哺乳，需要谨慎考虑。
过去我们对于这种疾病认识不深，哪怕你去皮肤科看皮肤上的咖啡斑和雀斑，医生都会告诉你，这没事，不用管；如果你在不同地方有2个神经纤维瘤，许多医生会告诉你，巧了，你刚好长了2个。
但是现在我们也认识到了：皮肤的变化，往往隐藏着下方神经的疾患；如果长了超过2个纤维瘤，是一种基因疾病，这可不是碰巧。
如果可以早期控制，尽量不长，是否就不用来找我们切了又切，陷入这种痛苦循环。