小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征，主要的检查方法有些什么( 二 ) _健康小知识

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03小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征，主要的检查方法有些什么？
1、检查方法
常规化验无特殊变化。组织学检查显示细小软骨细胞和大空泡软骨细胞排列紊乱，细胞间可见透明的软骨，细胞间钙化不良。病理学检查发现骺板内不能骨化的骨进入成熟骨，也就是软骨瘤，从而导致骨畸形。
线粒体检查发现，手足短管状骨常膨隆球状，皮质骨变薄，向四周扩张，其中常有钙化。长管状干骨骺处呈圆形或椭圆形透明，局部骨干扩张，皮质骨变薄，导致病理性骨折，肿瘤内可见斑点状钙化。
2、并发症
这种改变常导致骨骼畸形，并随着骨骼的发育而加重，常常导致肢体的功能失调。在血管瘤很大的情况下，会出现直立性低血压。报告的其它恶性肿瘤包括纤维肉瘤，血管肉瘤，淋巴管瘤，胶质瘤，卵巢畸胎瘤和胰腺癌。

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3、诊断方法
结合x线检查和活检，综合上述临床表现，有助于诊断。此外，可以询问病人的病史，了解详细发病过程等。
4、治疗方法
骺板阻滞用于矫正下肢长度的差异，截骨术用于矫正膝关节撞击和其他角度畸形。下肢负重容易骨折，应注意防止畸形愈合。软骨肉瘤恶性率高达18% 。因为有很高的恶性率，建议每年复查。一旦确诊恶性病变，应尽快截肢。
5、预后
具有恶性倾向者预后不良。发病高峰期一般在10~20岁，以后较长时期逐渐趋于稳定。
6、术后护理
此病的恶性程度较高，有的患者可能需要截肢，建议在手术之后，每年都进行复查，防止疾病复发。若是恶化的话，需要及时治疗。治疗之后，也需要注意护理，由于患者都是青少年，所以不仅要关注患者的生理变化，还需要考虑患者的心理变化。注意心理辅导，尤其是在发生截肢之后，这对患者的伤害很大。建议在手术后，让患者保持轻松，愉悦的心情，帮助其拜托病痛折磨。
【小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征，主要的检查方法有些什么】结语：软骨营养性疾病-血管瘤综合征，在幼年的发病率较高。多数是由于先天性发育不良导致。患者的主要变化有骨骼发育不良，部分患者会有影响皮下组织，以及内脏等。检查的方法有X线检查。在治疗的时候，一般采取手术。此病的恶性可能性较高。若是恶性的话，患者的预后较差。