复合手术室内治疗伴静脉曲张的软脑膜动静脉瘘一例并文献复习

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作者简介:仝允逸,男,天津医科大学全日制外科学（神经外科）硕士，师从脑血管病专家杨新宇教授，主要从事缺血性脑血管病、烟雾病、颅内动脉瘤、颅内动静脉畸形、颅内动静脉瘘等脑血管疾病的临床研究

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颅内软脑膜动静脉瘘（pialarteriovenousfistula ， PAVF）是一种十分罕见的颅内血管畸形，约占所有颅内血管畸形的1.6% 。有研究报道， 1977年到2009年的43项关于PAVF的报道中仅有112例患者。
由于其低患病率的特点，国外对于PAVF的诊断标准并未形成统一的看法，有研究对此定义为不伴有畸形血管团，但部分患者由于引流静脉高流量的特点，汇入引流静脉的正常静脉回流受阻，此时会出现脑实质引流静脉的曲张现象，表现在全脑DSA上难以与动静脉畸形（arteriovenousmalformations ， AVM）区分开来。该研究报道1例伴有静脉曲张的PAVF ，并结合国外相关文献，探讨此类疾病的定义、诊断与治疗。
患者女， 21岁，因“突发头痛2d”于2017年7月15日就诊于天津医科大学总医院神经外科。患者既往体健，入院前2d无明显诱因出现头痛，伴恶心呕吐，无其他伴随症状。外院就诊行头部CT检查示侧脑室、第三脑室、第四脑室高密度影，行DSA检查提示大脑前动脉AVM 。
入院神经系统体格检查：格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分15分，双侧瞳孔直径3.0mm ，双侧对光反应正常，颈抵抗阴性，四肢肌力Ⅳ级，肌张力未见明显异常，双侧巴宾斯基征阴性。入院后行头部MR平扫检查，提示双侧额叶及胼胝体膝部出血，脑室系统积血（图1a ， 1b）。头部MR血管成像检查提示双侧额叶内多发留空血管影，考虑“血管畸形”（图1c ， 1d）。
图1伴静脉曲张的软脑膜动静脉瘘患者畸形血管切除术及脑室内血肿清除术前头部MR平扫及MR血管成像影像资料1a ， 1b为术前MR平扫T1加权成像（轴面、矢状面），示患者额叶、侧脑室、第三脑室及第四脑室出血；1c,1d为术前头部MR血管成像（前后位、侧位），示位于右侧额叶，大脑前动脉A2、A3交界处“畸形血管团”
根据患者入院后的头部MR平扫及MR血管成像检查结果，诊断为“AVM” 。行复合手术室内全脑DSA辅助下畸形血管切除术及脑室内血肿清除术，复合手术室造影见图2 。
图2患者复合手术室术中DSA影像资料2a为左侧颈内动脉前后位造影；2b为右侧颈内动脉前后位造影；2c为右侧颈内动脉动脉早期侧位造影， 2a,2c可见病灶主要位于右侧A2、A3交界以后，并由右侧大脑前动脉供血；2d为右侧颈内动脉动脉中期侧位DSA图像，可见3条引流静脉，汇入上矢状窦的引流静脉（黑色长箭头所示），黑色短箭头所示为2条引流静脉汇合成一条引流静脉后通过大脑大静脉汇入直窦；
术中DSA显示，同时存在供血动脉、“畸形血管团”、引流静脉，且开颅前考虑为“AVM” ，遂按术前方案行开颅手术治疗。术中取双额骨瓣，显微镜下牵开左侧额叶剪开大脑镰，可见额叶内异常血管团，沿大脑前动脉探查，可见血流由右侧大脑前动脉供血，通过瘘口向一条粗大引流静脉向上矢状窦引流，呈暗红色，与引流静脉相连接的周边脑实质静脉呈曲张状态（图3a），术中探查结果提示该患者诊断为PAVF 。修整手术方案为使用1枚动脉瘤夹夹闭供血动脉向引流静脉供血瘘口（图3b）。再次行DSA ，提示异常血管团消失（图4a ， 4b），且大脑前动脉分支显影正常，观察脑组织未见肿胀，顺利关颅。患者复苏，安返病房，术后神经系统体格检查未见异常体征，无神经功能缺损。患者术后4个月于外院复查头部MR平扫，示原曲张血管团消失（图5）。

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