治疗|溴己新用于治疗干燥综合征症状|弥漫性|综合征|功能|外分

干燥综合征是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺体为特征的弥漫性结缔组织病，确切病因和发病机制尚不清楚。主要病理表现为唾液腺和泪腺等外分泌腺体间质大量淋巴细胞浸润伴有上皮细胞的破坏和萎缩。临床上主要表现为口眼干燥、疲劳、关节疼痛和皮肤紫癜样皮疹等，是常见的弥漫性结缔组织病之一。
一、临床表现
1.局部表现
1.1口腔症状及体征
唾液腺是干燥综合征常受累的器官之一，唾液腺功能受损可能会出现以下症状和体征:口干、吞咽食物困难、猖獗性龋齿、反复发作的腮腺炎、舌痛以及舌乳头萎缩甚至溃烂等。
1.2眼部症状及体征
泪腺也是干燥综合征常受累的部位之一，泪腺功能减退可致眼干涩、异物摩擦感、黏性分泌物增多、少泪等症状，严重者可出现角膜干燥导致角膜溃疡的发生，但穿孔失明者少见。
2.系统表现
2.1呼吸系统
上下呼吸道均可受累，主要表现为干咳，重者出现气短。近年来肺部的间质性病变受到关注，高分辨率肺CT能早期发现，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可出现肺动脉高压，合并感染可导致呼吸功能衰竭而死亡。合并有肺间质纤维化及中重度肺动脉高压者预后不佳。
目前尚无根治干燥综合征的方法。常用替代治疗和对症治疗以缓解患者症状，预防疾病发展，提高生活质量。有内脏损害时需要加用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
减轻口干较为困难，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染是实用的措施，戒烟、少饮酒及避免服用引起口干的药物。人工涎液、人工泪液和含甲基纤维素的润滑眼膏可以改善局部症状。可使用毒蕈碱胆碱能受体激动剂刺激外分泌腺分泌，临床上常用的有匹罗卡品和西维美林。此外，服用茴三硫、溴己新和盐酸氨溴索等也可以增加外分泌腺的分泌功能，改善口干眼干症状。
溴己新具有痰液溶解和促进排痰作用，作用于气管、支气管粘膜的粘液产生组织细胞，抑制痰液中酸性粘多糖蛋白的合成，并可使痰中的粘蛋白纤维断裂，促使气管、支气管分泌物质恢复正常。
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干燥综合征预后较好，大部分患者可以进行日常生活和工作。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解。
参考文献资料：梅永君,李志军.干燥综合征的诊断与治疗[J].中华全科医学,2020,18(06):890-891.

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