症状|有些病要到大医院去，这个病早期误诊的话，仅1/10的人能活5年( 二 ) 诊断|蛋白尿|肺泡|皮肤|疾病

这种病可以急性起病，也可以在几年内隐匿起病。
所以有读者就能反应过来，为什么出现上述症状的病人挂号看病，医生会在血、尿常规之外，还要建议病人做肾功能、肺部CT检查等，不是滥开检查，是要排除一些少见的凶险疾病，做到早发现早治疗，这可以救命的。

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1.两肺斑片状影、磨玻璃影为主，这是由于弥漫性肺泡出血以及继发炎症所致，这些表现在活动期病人更常见。
慢性病程者反复发作，继发肺泡间隔的慢性炎症，也可以出现肺纤维化表现，包括蜂窝状影、牵拉性支气管扩张、网格影等，提示预后差，尤其是出现蜂窝状改变。如下图：

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肺间质纤维化形成“白肺” ，支气管扩张
这位病人也是类似“白肺”的表现，是慢性肺泡出血、继发间质纤维化、支气管牵拉扩张所形成，跟新冠肺炎白肺的机制和发作速度都有不同。
要注意的是：经支气管肺活检病理中能够发现肺小血管炎的概率很小，但肺泡罐洗液中能够发现大量红细胞或含铁血黄素细胞，有助于早期诊断肺泡出血。这个时候的大医院的专科医生，更容易抓住本质！
本应尚没有统一的诊断标准。
如果出现系统性损害，包括肺部CT表现，肾脏受累，以及皮肤紫癜，应考虑到该病的诊断。以下情况有助于诊断：
1.中老年人，男性多见，出现发热，乏力，厌食，关节疼和体重减轻等前驱症状；
2.肾脏损害，包括蛋白尿，血尿，急进性肾功能不全等；
3.肺部CT出现上述肺泡出血的改变；
4.伴有胃肠道，心脏，眼睛，耳朵，关节等全身各器官受累表现。
5.肾、肺活检有助于诊断，尤其是肾活检，可见肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量中性粒细胞浸润。免疫学检查无或者仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，这具有重要的诊断意义，可以鉴别其他肾病。肌肉和腓肠肌神经活检也可以见到小到中等动脉的坏死性血管炎。
6.ANCA阳性， ANCA检测被公认为诊断本病敏感而又特异的血清血诊断工具。
约80%的显微镜下多血管炎病人ANCA阳性，是重要的诊断依据，也是检测病情活动和预测复发的重要指标。其滴度通常与血管炎的活动度有关。其中大约60%的病人MPO阳性，肺受累者常有此抗体，另外约15%的病人PR3阳性；但≤20%病人ANCA阴性，因此ANCA阴性不能作为排除诊断的指标。

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包括诱导期维持及病情复发后的治疗：
诱导治疗，主要是糖皮质激素联合细胞毒药物（环磷酰胺应用最广泛）。重症病人必要时采用大剂量甲泼尼松龙（激素）冲击疗法，连续性血液净化以及血浆置换等。
据报道，单用皮质激素存活率约为50% ，加用环磷酰胺可提升至80% 。目前临床上经过糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗，约有90%的肾脏受累病人能达到完全缓解或部分缓解。但无论如何积极治疗，仍有约20%的病人最终进展为终末肾病，需要接受长期血液透析或者接受肾移植。
开头我们提到，这个病比很多轻症新冠肺炎和早期肺癌更凶险，因为约有30%的病人会在治疗缓解后1~2年内复发，而该病复发的治疗尚缺乏循证学依据。据某些研究显示， CD20单抗在难治型或危重症患者中的作用正逐渐被认可，期待这个领域的科研人员尽快攻关，早传捷报！