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慢性肾脏病有几十种 , 中华医学会编写的指南将肾病分为48种 。 其中 , 危险程度处于第一梯队的约有七八种 , 他们的进展速度、难治程度、寿命折损 , 均名列前茅 , 给肾病朋友带来了严重损失 。
比较常见的 , 是以下5个「肾病之最」:
1.进展最快的肾病:新月体肾炎
一般的肾病 , 是肾小球组织中的某一种细胞出现病变 。 而新月体 , 则是半个肾小球都发生了严重病变 。
显微镜下看发生病变的那半个肾小球的形状 , 似一弯新月 , 由此得名 。 如果肾穿刺取到的肾小球 , 超过50%有新月体 , 则为新月体肾炎 。
新月体肾炎在初期 , 尿蛋白会很高 , 同时肾功能进展迅速、肌酐升高很快 , 慢则一两年、短则数月 , 就可进展到尿毒症 , 被称为进展速度最快的一种肾病 。
该病虽然危险 , 但在早期及时治疗可控制住进展 。
早期的新月体比较嫩 , 叫细胞性新月体 , 完全可逆;
往中期发展 , 混合了纤维化 , 叫细胞纤维性新月体 , 部分可逆;
再往晚期发展 , 新月完全被纤维占据 , 叫纤维性新月体 , 不可逆 。
所以新月体肾炎的特点就是快:发展快 , 治疗也要快 。 处理慢一步 , 就会被尿毒症追上 。
2.合并症最多的肾病:ANCA相关性血管炎肾损害
ANCA相关性血管炎 , 除了伤害肾脏 , 还可能造成多个器官和系统的损伤:
肺出血、肺间质纤维化;
皮肤的皮疹、溃疡、坏疽;
关节痛、关节炎;
眼耳鼻喉:眼睛红、痛、眼球突出 , 耳朵受累则为咽鼓管炎、中耳炎、耳鸣、听力下降 , 鼻受累表现为鼻塞、鼻出血、鼻痂形成 , 咽喉受累表现为声音嘶哑、声门下狭窄;
消化道受累可发生食管炎、胃炎、十二指肠溃疡、肠出血;
神经系统受累多为多发性单神经炎、癫痫、嗜睡;
肌肉受累表现为肌肉痛、萎缩、行走受限 。
3.死亡风险最高的肾病:狼疮性肾病
在半个多世纪前、激素尚未问世之时 , 狼疮性肾炎死亡率很高 , 一年生存率低于50%.最近几十年 , 患者的生存率不断提高 , 但死亡事件仍频繁发生 。
2015年 , 具有宇宙最大医院称号的郑大一附院 , 报道的一项随访研究显示:狼疮肾的5年、10年、15年和20年死亡率 , 分别为12% , 23% , 47%和55% 。
回首狼疮肾治疗的历史 , 经历了激素→环磷酰胺→吗替麦考酚酯→多靶点治疗的变迁 。 如今 , 单抗类靶向药也开始应用于狼疮肾治疗 , 患者生存率将会进一步提高 。
4.最缺药的肾病:膜增生性肾病、多囊肾病
前三种肾病虽然凶险 , 但还有猛药免疫抑制剂这张底牌 。 但膜增生性肾病、多囊肾两种肾病 , 则是连这张底牌都没有 , 药物更为匮乏 。
膜增生肾病的肾小球 , 不止有基底膜损伤 , 内皮细胞、足细胞、系膜细胞均受到了严重损伤 。 损伤程度虽然没有新月体那样惨烈 , 但整个肾小球没有一种细胞幸免 , 10年内的尿毒症发生率也超过了50%.
多囊肾病是一种遗传病 , 多于青年发病、中老年发生肾衰 , 60岁时尿毒症发生率达到一半以上 。
这两种肾病用激素和免疫抑制剂无效 , 需要中医药缓解肾脏损伤 , 必要时可考虑血浆置换、单抗等干预方式 。
5.尿毒症风险最高的肾病:糖尿病肾病
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