神经系统免疫疾病的“灵丹妙药”——人血丙种球蛋白
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要想了解神经免疫 , 需要先了解下最早学者口中的中枢系统"免疫豁免权" 。
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如今整整一百年过去了 , 随着一些疾病的发现 , 这种"免疫特权"变得越来越不确定和有意思 。
后来JonathanKipnis发现了免疫系统没有独立于大脑以外 , 而是通过某种方式 , 时刻监听着大脑 , 但区别于其他组织 , 它把所有的免疫活动都推向边界外 , 这种免疫特性对于大脑的意义是什么呢?
事实上它为了限制免疫系统过强 , 又能对疾病状态的大脑有所保护 。
2015年Louveau的Kipnis实验室发了一篇文章 。 解释了大脑针对自身抗原有怎样免疫反应过程 。
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硬脑膜窦周围就是大脑免疫的通道 。
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同其他器官一样 , 大脑同样有神经的免疫抗原暴露在外 , 一部分活化B细胞有一定概率被刺激成为记忆B细胞 , 其分化的浆细胞会产生大量抗体 , 抗体累积到一定程度 , 会促使自身免疫性疾病发生 。
○当大量致病抗体导致神经元内部表面蛋白异常——自身免疫性脑炎 。
○当表现为神经髓鞘异常——脱髓鞘病 。
○损伤在血管内皮——中枢系统血管炎 。
○视神经和脊髓同时受累——视神经脊髓炎 。
目前已知并有方法查到的抗体谱包括:副肿瘤综合症自身抗体谱;神经肌肉接头自免抗体谱;郎飞节抗体谱;神经节甘脂抗体谱;脱髓鞘抗体谱;自身免疫性脑炎抗体谱...……
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人血丙种球蛋白治疗自身免疫性疾病已经有40年的历史 。 它可以调节体内免疫应答 , 又不增加感染风险 , 有疗效 , 又安全 。 因此在治疗免疫疾病方面受到医患的欢迎 。
来源和生理作用
这是一种来源于健康人静脉血中提取而成免疫球蛋白 。 其含有健康人血清所有的抗体(IgG抗体、IgA、IgM、CD4、CD8、HLA分子等) 。 可以预防病原体感染 , 维持免疫平衡 。
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剂量选择和不良反应
丙球的半衰期为18-32天 , 可以用血清内的IgG水平来反应丙球的疗效和不良反应 , 不良反应包括可能会引起高凝状态 , 导致血栓的发生率(0.1-0.6%) , 其他不良反应包括头疼、过敏(IgA抗体缺乏)、头痛、无菌性脑膜炎 。
免疫疾病的急性诱导期一般一次用量2g/kg , 常用的方法为:0.4mg/kg*5天 , 依病情严重程度 , 可以在3周-1月左右再次应用 。
能够应用丙球的神经科疾病 , 其适应症及推荐意见包括:
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