蚕豆病|一吃蚕豆就发病?蚕豆病到底怎么回事

蚕豆病|一吃蚕豆就发病?蚕豆病到底怎么回事

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蚕豆病|一吃蚕豆就发病?蚕豆病到底怎么回事

3岁的乐乐最近呕吐、腹痛 , 而且还有酱油色的尿 , 家长带到医院来看 , 医生一看 , 孩子面色苍黄 , 巩膜黄染 , 口唇苍白 , 考虑溶血性贫血 。 仔细一问 , 孩子发病前一天吃了蚕豆 。
经过检查发现 , 乐乐患的就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症 , 也被人们称为“蚕豆病” 。 因患者吃蚕豆就会引发急性溶血而得名 。 这到底是怎么一个病呢?
【蚕豆病|一吃蚕豆就发病?蚕豆病到底怎么回事】
蚕豆病是怎么回事?
“蚕豆病”是一种遗传性疾病 , 这些人因父母遗传的基因影响 , 导致血液里的红细胞膜上 , 天生缺少一种酶:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 , 如果食用蚕豆 , 蚕豆中所含有的一些氧化物质 , 会对缺乏酶的红细胞膜造成损伤 , 引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血 , 血红蛋白会随尿液排出体外 , 导致尿液颜色成酱油色 , 如果不及时治疗 , 甚至危及生命 。 所以对于这类人群 , 蚕豆就成了致命的“毒药” 。 除了蚕豆之外 , 有些药物、氧化性物质、感染等都可能引发“蚕豆病”宝宝溶血 。 因此 , 生活中要多加注意 。
蚕豆病患者应该注意些什么?
蚕豆病作为一个遗传性疾病 , 临床表现差异很大 , 大部分患者可能都没有临床症状 , 不发病的时候也不影响生活质量和寿命 。 但有小部分患者 , 可能会被诱发溶血 。 所以除了通过新生儿筛查尽早发现之外 , 最重要的就是在生活中注意预防 , 避免氧化应激 , 家长应充分知晓孩子的病情 , 及时跟医生沟通 。

生活中的注意事项
在蚕豆开花、传粉、成熟和收获的季节 , 家长要避免带孩子到蚕豆地 , 尤其像广西、广东、海南等高发省份 。 在家中避免让孩子接触樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒(含牛黄)、白花油、万金油等含萘的生活用品 , 甚至有些杀虫剂中的喷雾也可能会导致溶血 , 使用时要格外注意 。 平时要让小孩多喝水 , 多接触阳光 , 注意日常护理 。
禁用和慎用的药物
如果孩子出现不舒服 , 带孩子就医时最好带上其G6PD生化酶活性检测及G6PD基因检测结果 , 一定要明确告诉医生 , 孩子为“蚕豆病”患者 , 以免医生用药导致溶血 。
很多氧化性药物都属于蚕豆病患儿禁用的药物 。 例如伯氨喹、氯喹、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、小檗碱、砜类、金银花、牛黄、川莲、茵栀黄、保婴丹等 。 还有些常用药物 , 属于蚕豆病患者慎用 , 在大剂量或者特殊情况下也会导致溶血的 , 例如对乙酰氨基酚、阿司匹林、马来酸氯苯那敏、左氧氟沙星、维生素C等 。 一旦孩子出现发热 , 就不能服用对乙酰氨基酚 , 建议选择布洛芬 。 作为蚕豆病患者的家属也要熟悉了解孩子不能用的药物 。
食物
切记不要吃的蚕豆或蚕豆加工品 , 还有金银花、珍珠粉等药食同源的食物 , 至于其他水果蔬菜 , 一般都可以吃 。

结语
蚕豆虽然营养美味 , 但并不是所有人都适合吃 。 所幸的是 , 蚕豆病宝宝如果做好以上注意事项 , 是不会影响生活质量和身体的 , 因为还有很多其他美味又可以吃的食物供我们选择 。
作者:
株洲市二医院药剂科副主任 刘隆臻
参考文献:
1.肖生平刘玉玲黄晓红孔宪玲.红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性水平与溶血的关系[J