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■淑燕
在我们过往的报道中，往往都是老年人出现心衰的症状，很多人就认为心衰是个“老年病”。但其实，还有一种心衰，常在患者年富力强的时候出现，多是由先天性心脏病引起的。
珍姐今年52岁了。在她2岁时，就被诊断为先天性心脏病（动脉导管未闭），医生告知家人“她随时可能会走”。但由于家庭条件不好，无力负担费用，没有进行手术治疗。
不幸中的万幸，她从小身体很壮实，丝毫不像是有先心病的孩子，就这样顺顺利利长大了，走进了婚姻，还诞育了爱的结晶。跑船运的夫家也知道她的病情，可看她元气满满的样子，大家都渐渐放下心来，甚至她还能在船上搭把手，做些体力活。
年过半百，这样平静的幸福生活突然就出现了裂痕。2021年初夏，珍姐突然感到呼吸困难，坐着躺着都喘得不行，嘴唇总是泛着紫色，而且浑身乏力，别说去船上帮忙了，连起身吃饭上厕所都艰难。
在某三甲医院检查后，珍姐确诊了先心病引起的肺动脉高压，医生认为手术的风险很大，珍姐身体可能无法耐受，建议她服用药物来控制病情。但是，这种药物不仅昂贵并且很不容易买到，给这个小家带来了沉重的负担。
长时间的卧床休养没能让病情好转，甚至还有加重的迹象，珍姐全身泛紫色、浮肿得厉害，呼吸困难让她夜不能寐，经人介绍来到浙江绿城心血管病医院心脏中心就诊。
肺动脉高压被喻为心血管疾病中的“癌症”。这是一种十分凶险的疾病，患者长期处于缺氧的状态，病情严重一些的，爬楼梯、走路这样的事都有可能让他们气喘、昏厥等，日常生活受到很大影响，蓝色嘴唇是他们的标识。
而大家所熟知的治疗男性勃起功能障碍的药物“伟哥”（西地那非），恰是治疗肺动脉高压的靶向药之一。
肺动脉高压患者早期诊断困难，治疗棘手，预后恶劣，患者可能因难以控制的右心衰竭死亡。
详细了解珍姐的病情后，何浪院长带领心脏中心团队为珍姐进行了全面的右心导管检查，测定左右肺动脉、主肺动脉、右心室、右心房、上下腔静脉压力，以及进行肺动脉CTA、心脏超声、血气分析等，发现她的肺动脉高压达到了一个很危险的临界值，已经没有了外科手术的机会。
但心内科团队经过仔细分析，决定先用药物治疗，为珍姐争取做微创封堵手术的机会。
右心导管检查是诊断和评价肺动脉高压的金标准，可以明确肺动脉高压的性质，评估肺动脉的阻力。
一套系统、完整的导管检查不仅可以检查右心和肺动脉的血流动力学情况，协助查找肺动脉高压的病因，而且可行急性血管反应试验，对治疗及预后进行评估。
大部分肺动脉高压病人需要终生治疗、长期吃药，但是终生治疗也带来了沉重的医疗费用负担，相关药物价格非常昂贵。
更难的是，这一类药物，在大部分医院都没有备货，患者都得四处奔波求购。该院心脏中心团队连夜多方联系，通过多种渠道为珍姐调配了一批药物，解了眼下的燃眉之急。
【 治疗|早发现、早治疗很关键】珍姐一家人和何浪院长约定，会尽力服用药物控制好病情，过段时间再来医院复查，希望能够抓住一线机会。
何浪院长提醒大家，肺动脉高压是一种慢性致死性疾病，不积极治疗可致心衰甚至死亡。有心脏病史、心功能不全的患者，如果出现嘴唇紫绀、晕厥、咯血等症状，建议及时到心血管内科进行检查评估。

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