生命|这个毛病进展快可引起生命危险妙手|周卫东|断指|骨科|钢丝绳

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刘小利主任医师，浙江医院神经内科副主任，医学博士。擅长急慢性脑血管疾病、眩晕及相关疾病、帕金森病及运动障碍性疾病的临床诊治。近年主持省级、厅局级科研项目3项，发表专业学术论文20余篇。
■采访人员程雪通讯员吴玲珑、吴婧
大家都体会过睡眠中发生“鬼压床”的吧，如果这种可怕的经历出现在现实生活中呢，明明自己脑子是清晰的，但就是无法睁开眼睛，手脚不能动，不能说话，甚至无法呼吸，最可怕的是无法与外界有任何的交流，哪怕一个眼神都没有，这种情况李女士却整整经历了一个月。
前期非常凶险
累及全身神经
几个月前，家住安吉的李女士突发急性吞咽困难，呼吸不顺畅，家人迅速把她送到了当地医院就诊。相关检查提示颅脑血管CTA未见出血及大血管闭塞，结合李女士的症状，当地医院考虑脑梗死，对她进行了相应的治疗。第二天，李女士病情却进一步加重，尽管仍能对答交流，但双侧瞳孔散大，对光反射消失，同时出现氧饱和度下降的情况……这些往往预示着严重的神经系统病变，当地医院考虑是后循环脑梗死。
随着病情不断进展，李女士被送到浙江医院三墩院区，进行了颈部大血管CTA和磁共振，检查结果显示脑部大血管并没有堵住，而且磁共振并没有新发的梗死病灶，那究竟是什么导致了患者的瞳孔散大，呼吸困难，氧饱和度下降呢？
再次仔细查体后，医生发现李女士在发病36小时迅速出现瞳孔散大，眼球活动障碍、咽反射消失外，还有四肢腱反射消失，双侧面瘫，考虑是急性格林巴利综合征。
浙江医院神经内科副主任、主任医师刘小利介绍说，“这个疾病前期非常凶险，病程进展非常快，累及全身的神经，如果影响到支配呼吸肌的神经，呼吸功能受累后可能快速出现呼吸衰竭，需要气管插管，和疾病的进展抢时间是治疗的关键。”
有了对病情的判断后，患者入院当天下午做腰穿，然后进行神经节苷脂的抗体的检测，并迅速开始激素和免疫球蛋白的治疗。
起病急
死亡率为3%~7%
格林巴利综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病，任何年龄层的人都可能患上该疾病。它是一种威胁生命的疾病，死亡率在3%~7%，至少20%的患者临床结局较差。
格林巴利综合征全球发病率约为1/10万至2/10万,10%~30%的患者需要通气支持的重度呼吸肌无力。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。
“李女士最初受影响的是支配咽喉肌、呼吸肌的颅神经，所以开始就出现吞咽和呼吸肌的障碍，迅速出现呼吸衰竭，这些正是格林巴利综合征(GBS)的表现。”刘小利说。作为神经系统疾病，格林巴利综合征甚至会造成颅神经损害。
这种疾病起病较急，通过对临床患者研究调查发现，大部分患者在发病前的1~3周会出现胃肠道或呼吸道感染，两周左右病情就会达到高峰。在发病的初期，患者会出现四肢对称性无力，即左手右手同时无力或左腿右腿同时无力，许多患者的四肢末端，还会出现隐约刺痛的感觉。
这些障碍要引起重视
刘小利提醒，出现运动障碍、感觉障碍、反射障碍、植物神经功能障碍等体征，要引起重视，它们可能正敲起患格林巴利综合征的“警钟”。如果出现这些症状，一定要及时到神经内科就诊。
格林巴利综合征的典型症状是四肢出现对称性无力。大部分患者，都是先会感觉到双下肢无力，慢慢地上肢也出现这种情况。病情一般会在2周之后达到高峰，如果病情严重，患者还有可能在1~2天内出现四肢完全性的瘫痪，还会出现吞咽和呼吸困难，并威胁到生命安全。

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