厦门大学|乏力、食欲减退、皮肤瘙痒竟是“自身免疫性肝病”惹的祸蚯蚓|血管外科|市中心医院|宜

“自身免疫性肝病”到底是什么病呢？会传染吗？需要怎么诊断和治疗？来听听厦门大学附属中山医院消化内科专家的解答。
家住岛外的吴阿姨，2个月前突然不明原因感觉乏力、食欲减退伴皮肤瘙痒、眼黄，于是前往附近的社区卫生服务中心门诊检查。当拿到检验单时，吴阿姨吓了一跳，原来肝功能出现了问题，多项指标异常，有的超标几十倍，总胆红素高出正常值10倍多。为了进一步弄清楚原因，吴阿姨慕名来到厦门大学附属中山医院消化内科诊治。
该院消化内科陈立刚主任医师接诊后建议患者住院行进一步检查和治疗。入院后，医生给吴阿姨安排了肝穿刺活检术，很快就有了结果，原来吴阿姨患的是一种特殊肝病：自身免疫性肝病——重叠综合症（自身免疫性肝炎+原发性胆汁性胆管炎）。消化内科肝病组医生给吴阿姨制定了治疗方案，很快吴阿姨的肝功能及免疫球蛋白等各项指标逐渐恢复正常，目前吴阿姨已顺利出院，还需要定期随访治疗。
那么，自身免疫性肝病到底是什么病？会传染吗？需要怎么诊断和治疗？厦门大学附属中山医院消化内科肝病组周静平副主任医师将一一为您解答。
1、什么是自身免疫性肝病？
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease AILD）是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性损伤，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）和IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）。这些疾病中任意两种同时出现时成为重叠综合征，以AIH-PBC重叠综合征最为多见。

文章插图

肝穿刺病理图
2、自身免疫性肝病是怎么发生的？
自身免疫性肝病的发病机制主要是环境因素作用于遗传易感性个体，导致机体免疫异常，最终引发的一系列以肝细胞、胆管上皮细胞损害为特征的自身免疫性疾病，目前具体病因和发病机制尚未完全明了，目前认为是遗传易感性、环境因素、免疫功能异常、肠道菌群紊乱等多因素共同作用的结果。
3、什么样的人群容易罹患自身免疫性肝病？
自身免疫性肝病可发生于任何年龄，PBC和AIH好发于女性，尤其是中老年女性，而PSC好发于老年男性。以往认为自身免疫性肝病西方国家多见，在我们国家是少见病，但随着对该病的认识，近些年来我国的新发病例在逐年增多，并成为过去大多数不明原因肝功能异常的原因之一。
4、自身免疫性肝病如何诊断？什么情况下需要怀疑得了自身免疫性肝病？
自身免疫性肝病需要结合患者临床表现、体征、实验室检查（肝功能、免疫球蛋白、自身免疫性抗体等）、肝胆影像学检查和肝脏穿刺病理检查综合判断。尤其对于一些实验室检查不典型的患者，肝穿刺有时成为确诊的重要手段。
不明原因肝功能异常如转氨酶升高、碱性磷酸酶（ALP）升高、谷氨酰转肽酶（GGT）升高、黄疸、乏力、皮肤瘙痒或不明原因肝硬化的病人都需要考虑自身免疫性肝病可能。
5、自身免疫性肝病传染么？
自身免疫性肝病是免疫异常介导的肝脏和胆管损伤性疾病，虽然也表现肝功能异常，有的病人甚至出现黄疸、肝衰竭等表现，但它不是传染病，不具有传染性。
6、自身免疫性肝病应该如何治疗？
自身免疫性肝炎患者如果长期延误诊治，可发展为肝硬化，因此早诊断、早治疗非常重要。自身免疫性肝病患者大多数需要药物治疗，包括糖皮质激素、熊去氧胆酸（UDCA）、硫唑嘌呤等，有的需要终身服药，治疗越早效果越好。患者用药依从性是疾病控制良好的基础和保障。如果肝硬化发展到严重的肝功能失代偿期阶段，只能通过肝移植来挽救生命。

厦门大学|乏力、食欲减退、皮肤瘙痒 竟是“自身免疫性肝病”惹的祸

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