01病例17个月大的轩轩|儿童颈部反复感染化脓？带你了解先天性梨状窝瘘 01

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病例1
7个月大的轩轩，妈妈给他洗澡时，无意间发现脖子里鼓了一个包，当时孩子也没有疼痛等不适表现，也没有发热，于是没有太在意。

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【01病例17个月大的轩轩|儿童颈部反复感染化脓？带你了解先天性梨状窝瘘】但过了一周，孩子脖子上的包越来越大，并且伴有明显压痛，一碰到就会哭闹，妈妈带轩轩到当地医院就医，考虑是颈部发炎，给予消炎药对症治疗但没有明显的好转，且还会有发热症状。

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又过了一段时间，脖子上的大包突然自行破溃，流了很多脓，此时症状貌似减轻了，但细心的妈妈发现大包虽然没了，但脖子那里多了一个洞出来，并且轩轩一喝奶，奶会从脖子里流出来。

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经自行查阅资料并多方打听，轩轩妈妈带孩子来到我院耳鼻喉科就诊，刘少锋副主任医师接诊了轩轩，诊断为“先天性梨状窝瘘伴感染” ，并马上安排住院进行了微创手术，手术时间仅用了十余分钟，术后继续治疗一周，治愈后顺利出院。
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病例2
来自广西的11岁琳琳就没那么幸运了，琳琳小时候起始发病跟轩轩的发病过程类似，从小开始脖子上的肿块反复肿胀化脓，家长带其四处就医，均诊断为“颈部脓肿” ，每次感染都要到医院行切开排脓手术，虽然术后出院了，但不知道下一次什么时候又会复发。
琳琳来我院时，颈部已行七八次切开手术了，美丽的姑娘总是想试图掩盖住颈部凌乱错综甚至是面目狰狞的疤痕，令人看着心痛。

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我院耳鼻喉科团队对琳琳的病史和资料进行详细分析，结合影像学检查，考虑是先天性梨状窝瘘伴反复感染，并进行了微创手术，术中证实了术前的诊断。现在琳琳出院已经2年余了，出院后再也没有像以前一样颈部反复感染了，琳琳在学校也恢复了自信。
先天性梨状窝瘘
属于鳃裂畸形，是由于胚胎发育过程中因鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭合所致,多发生于左侧。既往该病被认为是一种罕见病，但实际上，该病并不罕见，只是由于既往认识不足导致临床上大量的先天性梨状窝瘘被误诊误治。
先天性梨状窝瘘的典型表现就是颈部反复肿胀，感染，跟化脓性甲状腺炎的临床表现类似，所以都被误诊为普通的颈部脓肿或者化脓性甲状腺炎，仅仅行外科切开排脓对症治疗，文中病例1就是一个梨状窝瘘发病的典型过程。然而，梨状窝瘘仅仅切开排脓几乎百分百复发，时间早晚而已，这就导致了临床上大量的反复切开的颈部脓肿患者，儿童最为常见，反复辗转于各个医院之间就医，浪费了大量时间、精力、金钱，却难彻底治愈。

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梨状窝瘘不同阶段的临床表现
传统的梨状窝瘘手术是需要等感染控制后，在静止期经颈外切开入路，将病灶彻底切除，该手术方法耗时时间长，并且损伤血管、神经的几率较高，术后容易出现声嘶等并发症，更难以让人接受的是，复发率极高。