“好在王文林主任已先为小明进行了胸廓畸形矫正手术 ， 否则可能会因心肺功能严重受限而增加脊柱侧弯矫形术的难度和风险 ， 甚至无法耐受手术 。 ”张力表示 。
手术历时6小时 ， 顺利完成 ， 畸形的脊柱被拉直 ， 心肺功能也不会受骨骼畸形限制了 。 术后第5天 ， 佩戴夹克式背架后 ， 小明终于可以“抬头挺胸”下地行走了 ， 并且身高还长了4cm 。
“天才病”的这些特征要了解
张力介绍 ， 马凡综合征是一种常染色体显性遗传的先天结缔组织疾病 ， 90%患者的致病基因定位于人类第15号染色体的FBN1基因（编码原纤维蛋白1） 。 马凡氏综合征患者通常体格异于常人 ， 身高多在1.8米至2.1米之间 ， 手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样 ， 所以又称“天才病”“蜘蛛病” 。
马凡综合征常累及多个系统 ， 但临床表现集中在3个最为突出的系统：骨骼、眼和心血管系统 。 其中骨骼系统病变的发生率普遍较高 ， 除体格异常外 ， 还主要表现为胸廓和脊柱畸形 。 约2/3的马凡综合征患者有漏斗胸 ， 严重者可导致通气功能受限 ， 约62%的马凡综合征患者同时并存脊柱侧弯 ， 男女发病率基本一致 ， 而且脊柱侧弯出现较早 ， 程度较重 ， 易进展 ， 常发展为严重僵硬型的脊柱侧弯 ， 部分可造成患者脊髓压迫等神经功能的损害 ， 最终出现瘫痪等 。 并且随着畸形的加重 ， 脊柱侧凸甚至影响到患者的心肺功能发育 ， 患者成年后常常会因引起心肺功能衰竭而死亡 。
“对于马凡综合征合并脊柱侧弯患者 ， 早期可以考虑支具治疗 ， 但支具治疗马凡综合征合并脊柱侧弯一般效果有限 ， 若发现支具治疗无效 ， 畸形进展迅速时 ， 应采取更为有效的治疗措施 ， 不适当的支具治疗反而会延误手术时机 ， 增加治疗的难度 。 当有手术指征时 ， 只要无禁忌证 ， 应及时采取手术治疗 。 ”
采写：南都采访人员 王道斌 通讯员 朱健

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